Sindromi Felty-së: Simptomet, Diagnoza

Nën sindromës Felty i referohet nje komplikim e artritit reumatoid, e cila ndodh në 1% e të gjithë pacientëve me sëmundje. Ethe, atrofi të muskujve, pigmentim dhe ndjeshmërisë ndaj sëmundjeve infektive natyrës - të gjithë këta faktorë zakonisht shoqërojnë sindromi Felty së. Patologji Diagnoza është e bazuar në një histori të artritit reumatoid, vendimtare përket parametrave laboratorike. Trajtimi përfshin futje e kortikosteroideve, splenectomy. Për një kohë të gjatë një patologji e karakterizuar nga natyra e pasigurt dhe foto klinike. Në vitin 1929, AP Felty përshkroi sëmundje. Që nga sëmundja u diferencuar si një nosologji pavarur.

Felty Sindromi: çfarë është ajo?

Sëmundja është përkufizuar nga prezenca e tre patologjive njëkohshme: e artritit reumatoid, shpretkës zgjeruar dhe leucopenia (qelizave të ulët e bardha te gjakut). Ky sindrom është diagnostikuar zakonisht në njerëz të moshuar se 40 vjet, zakonisht në seksit të drejtë.

Ekspertët sugjerojnë se baza e sëmundjes është një proces autoimune. Ajo vazhdon me përfshirjen e drejtpërdrejtë të indeve limfoide dhe formimin e mëvonshëm të komplekseve imune, si dhe antitrupa specifike. Pathology manifestohet si neutropenia me një ulje të detyrueshme të rezistencës ndaj shumicën e infeksioneve, dhe kur ato ndodhin - të rënda. Kështu që sot është një splenectomy (heqja e shpretkës) është e njohur vetëm metodë efektive të trajtimit.

Sindromi Felty karakterizohet nga diversiteti i madh, shpesh atipike. Sëmundje mund të paraprijë disa vjet (5 për rreth 10) sëmundjet ashtuquajturat polyarthritis reumatoid me përfshirjen e njëkohshme në patologjike nyje proces interphalangeal, me shkallë të ndryshme të ashpërsisë.

Nga ana tjetër, shumica e pacientëve me këtë diagnozë përcaktohen me manifestime tipike të indit lidhor. Kjo mund të jetë një ethe, formimi i nodules nënlëkurës, miokardit, humbja e peshës, poliserozita.

Arsyet kryesore

Etiologjinë e sëmundjes është i panjohur. Jo të gjithë pacientët me një diagnozë e "artritit reumatoid" është duke zhvilluar këtë patologji. Në palcën e eshtrave të një personi të shëndetshëm është prodhuar vazhdimisht nga qelizat e bardha të gjakut. Pacientët me këtë sindrom, pavarësisht një qarkullim relativisht të ulët, leukocytes formohen gjithashtu. Ata mund të grumbullohen në sasi të tepërt në shpretkë.

Cilat shenja të shoqëruar sindromi Felty së në të rriturit?

• sindroma e kyçeve (artrit i nyjeve të vogla).
• Rritja e madhësisë së mëlçisë.
• Limfadenopatia pergjithshme (diagnostikuar në 50% të rasteve).
• Rritja progresive në madhësi shpretkë (siç përcaktohet nga prekje).
• Polineuropatinë.
• Pigmentim në lëkurë, plagë në Tom Jery.
• Përhapur fibrozë pulmonare.
• nodules reumatoid.

Të gjitha tiparet e mësipërme bëjnë të mundur për të diagnostikuar sindroma Felty së. Simptomat e të gjithë pacientëve janë treguar ndryshe. Për shembull, ndonjëherë zgjerimin e shpretkës është vërejtur vetëm në fazat e mëvonshme të zhvillimit të sëmundjes.

diagnozë

Bazë për konfirmimin përfundimtar të diagnozës klinike e kombinimit të njëkohshëm të splenomegali dhe artritit reumatoid. testimi i gjakut është e karakterizuar nga anemi, leukopenia, neutropenia. Immunoassay zakonisht zbulon titri RF të larta, KQZ-ja, prania e antitrupave antinuclear. Sipas rezultateve myelogram mieloide palca hyperplasia është diagnostikuar me një zhvendosje drejt elemente papjekur celulare. Metodat instrumentale e hetimit (MRI, CT, ultratinguj e nyjeve) kanë më shumë gjasa për të dhënë pak informacion. Sindromi Felty-së është shumë e rëndësishme të bëhet dallimi me cirrozë dhe sarkoidosis.

Parimet themelore të trajtimit

Therapy, në këtë rast përfshin një qasje gjithëpërfshirëse. Rheumatoid arthritis është trajtuar si standart. Terapia përsëritura infeksionet, dhe artriti përfshirë drogat që ndihmojnë reumatizma ( "azathioprine", "MTX").

Pacientët me infeksione të rënda ajo është e rekomanduar për të bërë injeksione javore e faktorit, e cila stimulon koloni granulocyte. Ajo rrit numrin e qelizave të bardha të gjakut.

droga themelore mund të zvogëlojë Simptomatologjia e cila shoqërojë arthritis, sindromi Felty direkt. përfshijnë Këto përfshijnë: "methotrexate", "penicillamine".

Glukokortikoideve janë efektive vetëm në doza të larta. Përndryshe, ajo është rritur gjasat e rikthim. Nga ana tjetër, përdorimi i zgjatur i glukokortikoideve mund të çojë në zhvillimin e infeksioneve intercurrent.

Kriteret për efektivitetin e terapisë:

• Rritja e numrit të granulociteve në 2000 / mm.
• Reduktimi në incidencën e komplikimeve infektive të natyrës.
• Reduktimi i sulmeve ethe.
• Reduktimi i ulcerat mbi manifestimet e lëkurës.

Kur operacioni është e rekomanduar?

Si tjetër mund të kapërcejë sindromën Felty-së? Trajtimi nga operacioni rekomandohet nëse terapia drogës ishte i paefektshëm, ose për shkak të ndonjë arsye, ajo është e kundërindikuar. Në këtë rast, ajo është zakonisht një çështje e splenectomy. Është e rëndësishme të mbani mend se në 25% të rasteve të neutropenia përsëritet pas kësaj procedure.

Nën splenectomy thotë operacioni, gjatë së cilës mjeku është plotësisht ose pjesërisht heq shpretkë. Sot, ka dy mundësi të një procedure të tillë: splenectomy laparoskopike dhe të hapur.

Laparoscopy është kryer duke përdorur anestezi të përgjithshme. Në këtë rast, operacioni përfshin zbatimin e një instrumenti të hollë me një aparat fotografik në fund, e cila quhet një laparoscope. Kirurg bën disa prerje të vogla në bark përmes së cilës paraqet mjete për manipulime të mëvonshme. Periudha e rimëkëmbjes, si rregull, nuk kërkon shumë kohë.

splenectomy Open përfshin një prerje të madhe nën brinjë, përmes së cilës kirurgu heq shpretkë. Pas heqjes së trupit aftësinë e trupit për të filtruar nga bakteret dhe viruset nga gjaku është reduktuar dukshëm.

Komplikime të mundshme

Komplikimet janë sëmundje tepër të rralla dhe mund të shfaqet në formën e një shpretkës ruptured, zhvillimin e të ashtuquajturit hipertensionit portal, gastrointestinal gjakderdhje të rëndë që ndodhin infeksione sekondare.

përfundim

Sindromi Felty-së - një sëmundje relativisht e rrallë, por një ndërlikim i një grupi të tërë të patologjive të cilat sot janë diagnostikuar rrallë. Kjo nuk do të thotë që ne mund të lënë pas dore trajtimin e tij dhe të mos kërkojnë ndihmë kualifikuar te mjeku përkatës. Simptomet kryesore duhet të lajmërojnë të gjithë dhe të bëhet një arsye për të kërkuar këshilla nga një specialist. Përndryshe, ajo është rritur gjasat e përkeqësimit të gjendjes së përgjithshme dhe zhvillimin e mjaft të rrezikshme për komplikacione shëndetësore, të cilat përfshijnë këputje e vetë shpretkës. Opsioni i vetëm trajtim efektiv është e njohur tani si një splenectomy.

Ne shpresojmë se i gjithë informacioni i dhënë në këtë nen në temë do të jenë shumë të dobishme për ju. Qëndrojnë të shëndetshme!