Limfomat T qelizore: llojet, simptomat, diagnozën, trajtimin dhe prognozën

limfomat T-qelizave më shpesh diagnostikuar në pacientët në moshë të vjetër, por adoleshentët dhe fëmijët janë gjithashtu të prirur për sëmundje. Dhe njerëzit vuajnë prej saj më shpesh se femrat.

Atë që është një limfomat e qelizave-T

Limfome - një malinje lezion indeve limfoide dhe organet e tjera. Në rastin e Limfoma T-qelizave, sëmundja prek lëkurën dhe nyjet limfatike të (dmth është karakter epidermotropny). Elementet bazë që janë të përfshirë në shfaqjes së neoplazmat janë T-limfocite (qelizat që normalisht sigurojë reagim të përshtatshëm imunitar). limfome e qelizave-T (picture përfaqësuar poshtë) mund të formohet si rezultat i akumulimin e elementeve qelizore indeve patologjik.

Shkaqet dhe faktorët që kontribuojnë

• trashëgim
• Imunodeficiencave.
• ekspozimi i zgjatur ndaj faktorëve negative: rrezatimi UV, agjentët kimike agresive.
• Age aspekt (pacientët e moshuar).
• Prania e viruseve në organizëm (HIV, Epstein-Barr, hepatitit C, B, virus T-limfocit), sëmundja zorrëve.
• Prania e mutacioneve në të sistemit imunitar, të organeve dhe indeve të transplantimit, imunosupresiv emërimi terapi.

Të gjithë këta faktorë mund të provokuara nga (respektivisht, provokojnë zhvillimin e sëmundjes), stresi, kequshqyerja, mbingarkesa nervor, dështimi në përputhje me regjimin e pushimit dhe punës.

klasifikim

• Qelizave-T limfoma e lëkurës. limfomat të ngjashme zakonisht zhvillohet si rezultat i mutacioneve të ndryshme të limfociteve T, duke çuar në një shumëzimit të pakontrolluar të këtij të fundit dhe, rrjedhimisht, zbaton ato në një shtresë e veshje e guaskës. E karakterizuar nga forme aktive e polimorf puçrra limfomat dukuri (pllakë, tumoret, njollat, blisters). Dhe pacientët para ankohen shfaqjes së luspa ose itchy njollat eventualisht transformimin në pllaka, dhe më pas në vatrave tumoreve.
• Periferik limfome e qelizave-T. Kjo konceptit përfshin të gjitha limfomat që janë të qelizave T ose origjine NK-qelizore (përveç neoplazme të papjekur qelizave T dhe leukemia T-limfoblastike). Shumë shpesh, këto limfomat ndodhë me lezione të gjakut, lëkurë, palcën e kockave dhe organeve të brendshme, si dhe në nyjet limfatike, përhapur ndryshime infiltrative vërejtur.
• Angioimmunoblastic limfome e qelizave-T. Ajo manifestohet si nënshkrimin indet limfoide (gjatë ekzaminimit histologjik të nyjeve limfatike) immunoblast dhe plazma qeliza, me transformimin e mëvonshme të plotë të strukturës së saj dhe formimin e enëve të gjakut jonormale.
• Qelizave-T limfoma limfoblastike. Novobrazovanie, i cili është i bazuar në anomalive te qelizave T. Qelizat T nuk e pjekur, bërthama e tyre bëhet parregullt në formë, ata shpejt dhe të pakontrolluar të bien. Hasur në këtë lloj Limfoma është e rrallë. Nëse ju përjetojnë një diagnozë të ngjashme diferenciale model me leukemi akute.
• limfome e qelizave-T jo-Hodgkin. Përfaqëson një grup të madh tumore që janë të përbëra prej të pjekur T-limfocite dhe nuk lidhen ndaj sëmundjes Hodgkin (d.m.th., sëmundjes Hodgkin). Që i përkasin këtij grupi janë të përcaktuara nga ekzaminim histologjik (me klamidia në përgatitje zbuluar elemente specifike celulare Berezovsky-Sternberg në limfomat jo-Hodgkin ka asnjë).

fazën e zhvillimit

1. Humbja e një nyje limfatike.
2. Përhapja e tumorit në dy nyjet limfatike që janë të vendosura në njërën anë të diafragmë.
3. Strukturat e shumëfishta limfatike në të dy anët e diafragmë.
4. nyje limfatike dhe organet e brendshme, prezenca e metastazave të veshkave, palcës kockore, mëlçisë ose organeve te traktit gastrointestinal.

simptoma të përgjithshme

Prania ose mungesa e manifestimeve të caktuara klinike varet nga lloji i tumorit dhe vendndodhjen e saj. Megjithatë, ka simptoma që janë të natyrshme në pothuajse të gjitha Limfoma T-qelizave:

• Djersitje gjatë natës.
• humbje peshe shpejtë është e pabazë.
• fungoides infeksion mikotik i këmbës.
• performance të ulët të keq në temperaturën e trupit.
• lodhje të shpeshta dhe apati.

fungoides fungoide

fungoides infeksion mikotik i këmbës - një nga manifestimet më të shpeshta që karakterizojnë Limfoma T-qelizave. Ajo është gjetur në shtatëdhjetë për qind e pacientëve me këtë sëmundje, dhe ka tre forma: klasike, decapitated dhe erythrodermic.

fungoides klasike infeksion mikotik i këmbës kalon nëpër tri faza të zhvillimit:

• Eritematoz - nga simptoma klinike të ngjashme me psoriasis, ekzemë dhe kështu me radhë. Pacientët raportojnë praninë e njollat formë ovale apo rrethore, me tehe të mprehta, të madhësive të ndryshme, me ngjyra pink-vjollcë dhe sipërfaqe me luspa. Elementet e tilla shpesh janë të vendosura në fytyrë dhe bust, gradualisht në rritje në sasi dhe duke kaluar pjesë të tjera. lezione të tilla nuk përgjigjet për trajtim dhe nuk mund të mbahet për një kohë të gjatë, ose papritmas zhduket. Për më tepër, njollat mund të kombinohet me kruarje, e cila nuk është e ndaluar me mjete konvencionale.
• infiltrative hope - ndodh pas disa viteve të fillimit. Në vend të njollat pllaka e mësipërme me një të dendura, të rrumbullakosura apo nepravilnymi por qarta kufijtë, vjollcë me lëkurë në sipërfaqe. Në vend të pllakave të zhdukur janë zona me ngjyrë kafe ose të lëkurës atrofi. rritet kruarje, ajo bëhet e padurueshme. Nuk është një humbje të shpejtë në peshë dhe ethe, limfadenopati mund të jetë i pranishëm.
• Tumor - në vend ose pllaka në lëkurë nuk është ndryshuar pamjen e dendur të kuqe dhe të verdhë pa dhimbje formë tumor sferike ose rrafshuar pak formë, i ngjan një kapelë kërpudha. Diametri i formacioneve të tilla varion nga një deri në njëzet milimetra, dhe numri mund të jenë të ndryshme. Kur tumori është shkatërruar, ulcerat e dhimbshme formuar në vendin e saj, thellësia e të cilat mund të arrijnë në tabelë ose kockave. Më shpesh ndikon në shpretkë, nyjet limfatike, mushkëritë dhe mëlçisë. dehje Narostaet dhe dobësi. Pacientët vdesin nga dështimi i zemrës, amiloidoisis, pneumonia.

formë Eritrodermicheskoy karakterizohet nga dalja e narostaet kruarje të dhimbshme, skuqje dhe ënjtje, shfaqjen e spoteve që bashkohet eritematoz-squamous, hyperkeratosis e thembra dhe pëllëmbët, si dhe humbjen e flokëve. Zmadho gjitha nyjet limfatike në sqetulla, inguinale, femurit dhe zonat cubital. Kur ata janë gjetur plotnoelastichnye paketave limfatike pa dhimbje prekje jo ngjitur me indet përreth (të lëkurës). Lihodradka vërejtur (deri në 39 gradë), humbje peshe, djersitje natën dhe lodhje. Rezultati Lethal është e mundur kur t'u bashkuar me acarimin dehje dhe dështimit të zemrës.

Në prani të formës pa kokë për lëkurë të shëndetshme ka pllaka të shumta, përfundimisht përftuese harater malinje. Vdekja ndodh në pacientë brenda një viti.

Manifestimet klinike të limfomat lëkurës

limfoma T-qelizave të lëkurës shpesh ndodh kundër sfondit të trajtimit të gjatë-ekzistuese dhe jo të duhur të sëmundjeve dermatologjike. Provokojnë shfaqjen e saj mund të herpes viruse, rrezatimi, djegien nga dielli dhe kështu me radhë. limfomat të ngjashme të ndodhë në dy faza: fillor (procesi është lokalizuar në dermis), i mesëm (kur lezione të lëkurës janë rezultat i limfociteve infiltrimit të organeve të brendshme).

Simptomat kryesore janë:

• Polymorphic skuqje të lëkurës.
• Rising kruarje.
• Prania, elemente të vogla të sheshta në formë gunga.
• Pamjen pllaka verdhë, më pas transformimin në xhepat hyperpigmentation dhe atrofi (kur forma pllakë).
• Tabloja klinike ngjan psoriasis (në llojin melkouzelkovoy).
• Thatësi, ënjtje, skuqje dhe lëkurë të lëkurës (me llojin erythrodermic të sëmundjes).

Simptomatologjia i limfomat periferik

Sëmundja Klinika varet nga faza dhe llojin e procesit patologjik.

Karakterizuar nga një rritje e indeve limfoide në qafë, ijë dhe axillary rajonet.

Pacientët ankohen për djersitje të tepërt, humbje peshe të rëndë, mungesa e oreksit, dobësi të përgjithshme, ethe, dhe në prani të një shpretkë zgjeruar dhe mëlçisë (e cila është mjaft e zakonshme) - me gulçim, kollë korrente dhe një ndjenjë e shurdhim në stomak.

Diagnostics

• Inspektimi, mbledhja e ankesave dhe anamneza oncologist.
• gjaku i përgjithshëm dhe analiza e urinës.
• biokimi e gjakut, si dhe test për antitrupa ndaj viruseve hepatitit.
• Një biopsi e nyjeve të dëmtuara limfatike (e cila ju lejon për të verifikuar diagnozën e Limfoma T-qelizave).
• SHBA.
• MR.
• CT.
• Trupi Onkoskrining.
• Studimi Immunofenotipirovannoe.
• Analizat molekulare gjenetike.
• analiza cytogenetic.

terapi

Trajtimin e limfomes se qelizes T varet formën dhe fazë të procesit.

Për shembull, për eritematoz fungoides fazën infeksion mikotik i këmbës terapi të veçantë anticancer nuk është caktuar, dhe kortikosteroidet jashtme dhe interferon është përdorur.

Trajtimi anti-tumor është për të kryer kimioterapi dhe radioterapi.

Në përputhje me një formë të sëmundjes (i dobët, agresive, dhe shumë agresive) përcaktohet nga gjatësia dhe përbërjen e trajtimit dhe rehabilitimit.

Limfoma i dobët nuk është trajtuar, por vetëm rregullisht vërejtur nëse procesi përparon, taktikat ndryshojë.

Ne trajtimin e formave agresive e perdorimit te kombinuar e barnave kimioterapeutikë dhe Rituksimab (antitrupit monoklonal).

Kur është fjala për limfomat shumë agresive, të përshkruajnë barna që janë përdorur në trajtimin e leuçemive akute.

Shumë shpesh, kimioterapi e kombinuar me transplantim qelizave burimore.

Megjithatë, trajtimi më efektive për Limfoma është për të kryer një terapi rrezatimi tridhjetë (siç përshkruhet në ELEKTA Synergy), dhe pas pranimit të agjente kemioterapeutike.

Komplikimet që marrin agjente kemioterapeutike mund të përfshijnë: mushkërive, gjirit, dhe kështu me radhë. terapi rrezatimi mund të jetë i komplikuar me zhvillimin e arteriosklerozës koronare.

Pas trajtimit të suksesshëm është një rehabilitimi i detyrueshëm.

limfome e qelizave-T: parashikim

• Kur zbulimin në kohë të sëmundjes (faza fillestare) dhe caktimin e normës adekuat trajtimit mbijetesës pesë-vjeçare është tetëdhjetë e pesë për qind, dhe për pacientët pediatrikë - për të nëntëdhjetë për qind.
• Lidhur me Limfoma angioimmunoblastic parashikuar zhgënjyese. Jetëgjatësia mesatare në pacientët me një diagnozë të tillë është vetëm dy e gjysmë - tre vjet. Shkalla e mbijetesës e vetëm një e treta e pacientëve të ketë një periudhë prej pesë vjetësh.
• Në prani të T-limfoblastike formë prognozë varet praninë / mungesën e plagë të palcës kockore. Nëse palca e eshtrave nuk është prekur, rezultati zakonisht është e favorshme. Përndryshe, përmirësimi në vetëm njëzet për qind e pacientëve mund të pritet.
• Prognoza dhe mbijetesa kërpudha avium varet formën dhe fazë të procesit. Kështu, kur bar mbijetesa forma - deri në dhjetë vjet, dhe një prognoza pafavorshme në rast të hyrjes së pneumonisë, dhe kështu me radhë; Forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya bashkuar komplikime të ndryshme që rezultojnë në vdekje ndodh brenda dy - pesë vjet; ndërsa formën pa kokë të një prognozë të varfër, vdekja ndodh brenda një viti.