Langerhans qelizë histiocytosis: Shkaqet dhe Trajtimi

Qelizat Langerhansit - qelizat e bardha të gjakut që janë pjesë e sistemit imunitar dhe në kushte normale të luajnë një rol të rëndësishëm në mbrojtjen e trupit kundër viruseve, baktereve dhe mikroorganizmave të tjera të dëmshme. Ata janë gjetur në lëkurë, nyjet limfatike, shpretkë, palca e eshtrave dhe mushkëritë.

Çfarë është Langerhans qelizë histiocytosis?

Në këtë sëmundje, i njohur më parë si histiocytosis X, qelizat Langerhan fillojnë të shtohen në shkallë patologjike. Në vend të mbrojtjes së trupit, përqëndrime të mëdha të këtyre qelizave të ndikojnë në integritetin e indeve dhe madje edhe shkatërrimin e tyre. Më shpesh vuajnë nga kockat, mushkëritë dhe mëlçisë. Edhe pse kjo përhapja qelizë ka shumë të përbashkëta me kancer, shumica e studiuesve nuk besojnë histiocytosis X formë e kancerit. Tipari kryesor i diferencuar në këtë kontekst, e njeh strukturën normale të qelizave agresive dhe problemi i vetëm është rritja e tyre të përshpejtuar. Aktualisht, Langerhans qelizë histiocytosis (në fëmijët, duhet theksuar, është më se e zakonshme në të rriturit) njihet sëmundje të sistemit imunitar, ku qelizat e imunitetit shumohen shumë shpejt dhe të shkaktojnë inflamacion dhe dëme në indet përreth.

Kjo sëmundje është në gjendje të zhvillohet në çdo pjesë të trupit dhe në çdo organ. Ajo mund edhe të ndodhë në disa fusha të ndryshme në të njëjtën kohë. Në shumicën e rasteve, megjithatë, patologjia ndikon në sistemet e shumta të trupit vetëm në fëmijët nën dy vjeç. lezione vetmuar janë gjetur në të dy fëmijët dhe të rriturit.

arsyet

Ajo është ende e panjohur pse nuk është një patologji e tillë. Megjithatë, shkencëtarët janë përqendruar në verifikimin e hipotezës në vijim: më shumë gjasa një lloj të materies së zakonshme në mjedis, ndoshta një infeksion viral që i jep shtysë për zhvillimin e çrregullimeve shkaktuar reagimin tepër intensive nga sistemi imun. Megjithatë, burimi i drejtpërdrejtë i sëmundjes në këtë moment nënshtrohen identifikimit. Një vëzhgim i njohur është interesant: pothuajse të gjithë pacientët me sëmundje të lokalizuar në mushkëri janë duhanpirës aktiv ose ish-cigareve. Megjithatë, edhe në qoftë se shpërndarja masive e pirjes së duhanit në shoqëri është Langerhans shumë të rralla histiocytosis. Arsyet përfshijnë përdorimin e cigareve në listën e faktorëve të rrezikut, si jo, sepse ajo shpesh është një sëmundje dhe nuk ndikojnë në mushkëri. Hipoteza më e mundshme është se efektet negative të duhanit përhapjen realizuar nga qelizat Langerhans në pacientët me një predispozicion të rrallë përcaktuar gjenetikisht ndaj saj. Sipas një teorie, shkaku kryesor i sëmundjes qëndron në çrregullime të lindura të sistemit imunitar.

përhap

Konsiderohet si një sëmundje është e rrallë dhe ndodh në rreth një rast për 250 mijë fëmijë dhe një rast për milion të rritur. Edhe pse simptomat mund të ndodhë në çdo moshë, ajo më shpesh diagnostikuar në fëmijët dhe adoleshentët, dhe 70% e rasteve ndodhin në identifikimin e moshës histiocytosis për 17 vjet. Në grupin më të ri të moshës së pacientëve, statistikat rritet në moshë prej një deri në tre vjet.

Forma e sëmundjes

Langerhans qelizë histiocytosis në fëmijët dhe të rriturit përfshin 3 forma të konsideruara më parë patologji të pavarura. Ajo granuloma eozinofilik, Henda sëmundje - Shyullera - sëmundje Christian dhe Letterer - Siwa.

simptomat

Sëmundja mund të shfaqet nga karakteristikat e mëposhtme:

• dhimbje të vazhdueshme dhe ënjtje në eshtra, veçanërisht në krahun tuaj ose këmbën;
• një çarje në kockave, veçanërisht në qoftë se ajo nuk është paraprirë nga një dëmtim personal ose paraprirë nga një dritë, goditje të vogël;
• boshllëqet e mëdha në mes të dhëmbëve, në rastet kur qeliza histiocytosis Langerhans në fëmijët është përhapur në eshtrat e nofullës;
• infeksion veshi ose shkarkimit vesh, në qoftë se sëmundja ka prekur eshtrat e kafkës pranë veshit;
• skuqje e lëkurës lokalizuar me preferencë në ndenjurat ose e kokës;
• Limfadenopatia;
• zgjerimit të mëlçisë, e cila në disa raste mund të shoqërohet me shenja të mosfunksionimit të organeve (yellowing e lëkurës dhe syve (verdhëz) ose akumulimit patologjike e lëngjeve në bark - ascites);
• exophthalmos - zhvendosja e syrit përpara histiocytosis shkak me lokalizimin e syve;
• gulçim dhe kollë, mushkërive me lezionet;
• Rritja e ngadaltë dhe urinim të tepërt për shkak të çekuilibër hormonal.

Simptomat më të zakonshme të sëmundjes janë:

• ethe;
• humbje peshe;
• irritim;
• paaftësia për të mbajtur peshën dhe për të mbajtur trupin në formë.

Diagnostics

Që Langerhans qelizë histiocytosis (manifestime Foto e kësaj sëmundjeje nuk është një pamje e bukur) është shumë e rrallë dhe është shprehur nga simptomat që janë lehtësisht të gabuar për simptomat e shumë sëmundjeve të tjera, diagnoza shpesh është kompleks dhe kërkon kohë. Kjo është arsyeja pse një mjek të ngjarë të ju pyesin pyetje në lidhje me sëmundjet e tjera të dallojnë në mënyrë më efikase të histiocytosis synuar.

Hetimi primare diagnostike është një ekzaminim normal fizik, në të cilën mjeku vlerëson shëndetin e përgjithshëm dhe i kushton vëmendje të veçantë në ato fusha ku simptomat e sëmundjes shfaqen. Nëse pacienti përjeton dhimbje në eshtra apo ankohet ënjtje në kockë, mjeku mund të përshkruajnë një standard X-rrezet dhe scintigraphy kockave. X-rrezet zbulojë pjesë thyerje quajtur lezione litik, dhe scintigraphy do të përcaktojë zonën e lëndimit ku kockave në mënyrë të pavarur përpiqet të shërohet.

Metoda Tomografi e kompjuterizuar (CT) e përdorur në studimin e pasme dhe legen në rastet kur mjeku dyshon se ajo është e nuk mund të jetë xhepat e ndryshimeve shkatërruese. Kur simptomat tregues i mosfunksionim të mëlçisë, do të duhet analizat e gjakut. Nëse ka shenja të dëmtimit të mushkërive, ose në rastet kur një specialist në bazë të ekzaminimit fillestar mjekësor dyshon se Langerhans qeliza histiocytosis mund të tregojnë atë në mushkëri, përshkruajnë rrezeve X ose llogaritur tomography e gjoksit. CT scan e kokës kryhet për të vlerësuar gjendjen e trurit. Teknologjia e re visualizing, PET (pozitron emision tomography) gjithashtu mund të jenë të dobishme.

Nëse ju dyshoni se një histiocytosis qelizë Langerhans në fëmijë (shih fotot. Në fillim të shkrimit) biopsi mund të jetë e nevojshme, pasi kjo është e vetmja metodë për të konfirmuar diagnozën e paragjykuar. Në këtë procedurë, mjeku heq një mostër të vogël të indeve ose kockave të studiuar në laborator. Në shumicën e rasteve, një mostër e materialit biologjik është nxjerrë nga zona ku direkt lokalizuara qelizave histiocytosis Langerhansit: eshtra, lëkurë dhe nyjet limfatike. Testet e gjakut mund të ndihmojë të përcaktojë nëse palca e eshtrave është e prekur.

kohëzgjatje

Është e vështirë të parashikohet se sa shpejt sëmundja dhe se si ajo do të shfaqet. Në disa raste, patologjia zhduket në vetvete dhe nuk kërkon ndërhyrje mjekësore. Kjo ndodh kur shkelja është lokalizuar në një fushë (në kockave ose lëkurë), ose kur një duhanpirës me dëmtim të mushkërive pushon për të konsumuar cigare. Megjithatë, ajo gjithashtu ndodh që sëmundja është fatale; Vdekja mund të parashikohet në ato raste kur grumbullimi i qelizave të parregull përhapen janë sulmuar në të njëjtën kohë një numër të organeve të ndryshme ose të pjesëve të trupit. Gjendja shëndetësore e duhanpirës fillon të përmirësohet vetëm kur ndalohet pirja e duhanit.

parandalim

Që shkaku i shkeljeve të mbetet një mister, deri më tani nuk ka masa efektive parandaluese. Megjithatë, duke qenë se mushkëritë janë të prekur vetëm në tifozët për të pirë duhan cigare, duke hequr dorë një varësisë mund të shihet si një histiocytosis parandaluese lokalizuar në mushkëri.

trajtim

Nëse pacienti ka një diagnozë konfirmuar të "histiocytosis të qelizave Langerhansit", trajtimi do të varet nga ashpërsia dhe shtrirjen e shkeljes.

Nëse anomalitë është zbuluar vetëm në një sistem të trupit, mjeku do të përshkruajnë kortikosteroidet, në veçanti "prednisolon". Përveç kësaj, ju mund të duhet t'i nënshtrohet një kurs të kimioterapisë. Përveç kësaj, zona e prekur e kockave larguar nga curettage - scraping. Nëse qelizat patologjikisht accrescent janë të përqendruara në një fushë të lëkurës, sëmundja mund të shërohet duke i mbuluar të prekur mustardë zonë azotit - agjent kimioterapia. Ajo është përdorur edhe "methotrexate". Radioterapi administrohet në rastet ku sëmundja e kockave (p.sh., në pjesën e sipërme ose në shtyllën kurrizore) drejtuara të dobësimit të gjithë fragment skelet. kirurgji musculo-plastike në shpinë - Fusion - rekomandohet kur paqëndrueshmëri kockave në rajonin e qafës së mitrës.

Përgjithësuar (sistematik) Langerhans qelizave histiocytosis - një gjendje shumë më serioze. Për trajtimin e kimioterapi gjithashtu mund të aplikohet, megjithatë, efikasiteti i tij është reduktuar në mënyrë të konsiderueshme në krahasim me terapinë me plagë të vetme. Edhe pse ekspertët shqyrtuar efektivitetin e shumë barnave, trajtim optimal mjekësor nuk është gjetur ende. Megjithatë, për të monitoruar zhvillimin e sëmundjes mjeku juaj mund të përshkruajnë një nga mjetet e mëposhtme:

• "Vinblastinë";
• "Etopozid";
• "Merkaptopurinë";
• "Kladribines";
• "Citarabinë";
• "Methotrexate".

Në disa raste, mjekët rekomandojnë transplantimit të mëlçisë, palcën e kockave, ose mushkëri, por në mesin e studiuesve konsensus mbi optimale transplantim organesh në pacientët me histiocytosis ende nuk është arritur.

Kur të shkoni te mjeku?

Të jetë i sigurt për të kontaktoni pediatrin tuaj kujdesit parësor, nëse ju dyshoni histiocytosis qelizë Langerhansit në fëmijët. simptomat okulare, dhimbje ose enjtje në kockave, skuqje e lëkurës kronike janë simptomat e kësaj sëmundjeje rralle. Nëse ndonjë nga këto simptoma apo patologji në të rriturit duhet të konsultoheni me një mjek.