Hyperbilirubinemia beninje: diagnoza dhe trajtimi

Yellowing e mukozës, sclera e syve dhe të lëkurës duhet të alarmuar e çdo personi. Gjithkush e di se këto simptome tregojnë për parregullsi të caktuara në punën e një organi të tillë të rëndësishëm si të mëlçisë. Këto Sëmundjet duhet gjithmonë të kontrollohet nga një mjek. Ai do të vënë diagnozën e saktë dhe të përshkruajë trajtimin e nevojshëm. Në nivele më të larta të bilirubin zakonisht shfaqet e verdhë. hyperbilirubinemia bamirës gjithashtu ka simptoma të ngjashme. Artikulli analizuar më në detaje atë që kjo sëmundje është, cilat janë shkaqet dhe trajtimin e saj.

Përcaktimi i hyperbilirubinemia beninje

Në thelb bilirubin - një pigment biliare, ajo ka një të kuqe-verdhë ngjyra karakteristike. Prodhuar nga kjo substancë në hemoglobinë nga eritrociteve qe shkrihen për shkak të një ndryshimeve involutiv e qelizave të mëlçisë, shpretkë, indeve lidhës, dhe palcën e kockave.

hyperbilirubinemia bamirës është sëmundje e pavarur përfshin Steatoza pigment, familje të thjeshtë Holem, verdhëz mitur përhershme, familje jo-hemolitike verdhëz, mosfunksionim të mëlçisë kushtetues, verdhëz funksionale fryrje dhe hyperbilirubinemia. Sëmundja shfaqet promezhayuscheysya ose verdhëz kronike obstruktive, shpreh mëlçisë njerëzor dhe të strukturës së tij pa çrregullimeve të rëndësishme. Nuk ka dhe në të njëjtën kohë simptoma të dukshme të cholestasis dhe rritjen e hemolizës.

Bamirës hyperbilirubinemia (kodi ICD 10: E 80 - Çrregullime të përgjithshme dhe metabolizmit porphine bilirubin) ka edhe kodet e mëposhtme E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. koduar Prandaj: sindroma Gilbert, syndromes Crigler, çrregullime të tjera - sindromi Dubin-Johnson rotorit dhe syndromes, thyerja pakorrigjuara e metabolizmit bilirubin.

shkaqet e

hyperbilirubinemia dashamirës në të rriturit në të shumtën e rasteve - është sëmundja me karakter familjar, ata janë të transmetohen sipas llojit dominues. Kjo është konfirmuar nga praktika mjekësore.

Aty postgepatitnaya hyperbilirubinemia - vjen si pasoje e hepatitit akut viral. Ajo është gjithashtu shkaku i sëmundjes mund të shërbejë si mononucleosis kaluar infektive, pas shërimit të pacientëve mund të përjetojnë simptoma të hyperbilirubinemia.

Shkak i sëmundjes është një dështim në shkëmbimin e bilirubin. Serumi i rritet substancave, ekziston një shqetësim apo kapjen ose transferimin e saj në mëlçi nga qelizat plazma.

Një gjendje e tillë është e mundur në ato raste kur ka një shqetësim në lidhjen e bilirubin dhe acid glyukuropovoy, ajo është mungesa e kuptueshme e përhershme ose e përkohshme e një enzimë të tilla si glyukuroniltrapsferaza.
Këto mekanizma janë karakterizuar nga hyperbilirubinemia sindromi Gilbert, Crigler-Najjar dhe postgepatituyu hyperbilirubinemia. syndromes rotorit dhe Dubin-Johnson serum bilirubin rritet shkak të çrregullimeve pigment ekskrektsii në biliare canaliculi nëpërmjet membranës Hepatocit.

faktorët rëndues

hyperbilirubinemia mirë, diagnoza është konfirmuar nga fakti se shpesh ajo është e zbuluar në adoleshencë, mund të shfaqin simptomat e tyre për shumë vite dhe madje edhe një jetës. Në burra, kjo sëmundje është zbuluar shumë më shpesh se femrat.

Manifestimi klasik i sëmundjes - yellowing e sclera, ngjyra ikterik e lëkurës mund të ndodhë në raste të veçanta, jo gjithmonë. Manifestimi i hyperbilirubinemia janë të përhershme shpesh, në raste të rralla, janë të përhershme, nuk kalojnë.

Forcimi verdhëz mund të provokojë faktorët e mëposhtëm:

• theksuar lodhje fizik ose nervor;
• përkeqësim të infeksionit, biliar plagë traktit;
• droga imunitet;
• ftohjes;
• Procedurat e ndryshme kirurgjikale;
• futje alkool.

simptomat

Përveç atij të sclera dhe lëkurës është e pikturuar në ngjyrë të verdhë, pacientët të ndjehen Shqetësimi në kuadrantin e sipërm të djathtë. Ka raste kur shqetësuar mostretje - një përzier, të vjella, fron dëmtuar, mungesa e oreksit, rritja e vanitet në zorrë.

Manifestimet hyperbilirubinemia mund të çojë në shfaqjen astenovegetativnogo çrregullimeve që shfaqen si depresioni, lodhje, lodhje të shpejtë.
Në ekzaminim, mjeku në radhë të parë i kushton vëmendje të yellowing e sclera dhe një nuancë mat-verdhë në lëkurën e pacientit. Në disa raste, lëkura nuk kthehet verdhë. Mëlçia Preket fëmija në buzë të harkut bregdetar, dhe nuk mund të ndihet. Kjo ndodh një rritje të lehtë në madhësinë e trupit, mëlçisë bëhet e butë dhe i durueshëm me prekje është e dhimbshme. Shpretkë nuk është në rritje në madhësi. Përjashtimet janë kur hyperbilirubinemia beninje ndodh si pasojë e sëmundjeve të hepatitit. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia mund të ndodhë edhe pas sëmundjeve infektive - mononucleosis.

Sindromi hyperbilirubinemia beninje

Për hyperbilirubinemia beninje përfshijnë shtatë sindromeve lindura në praktikë mjekësore:

• syndromes Crigler-Najjar, tip 1 dhe 2;
• syndromes Dubin-Johnson;
• sindromi Gilbert;
• syndromes helikë;
• sëmundja Baylera (rrallë);
• sindromi Lucy-Driscoll (rrallë);
• mosha Family beninj cholestasis - një hyperbilirubinemia beninje (të rralla).

Të gjitha këto sindroma të ndodhë për shkak të metabolizmit të bilirubin, nëse niveli i bilirubin pakonjuguara në gjak është rritur, i cili grumbullohet në indet. Konjugimi i bilirubin luan një rol të rëndësishëm në trup, një bilirubin shumë toksik është konvertuar në ulët-toksike ne diglyukoronid - komponimi tretshme (bilirubin konjuguar). Pa formë bilirubin lehtë depërton pëlhurë elastike është mbajtur në mukozës, lëkura në muret e enëve të gjakut, kështu shkakton verdhëz.

sindromi Crigler-Najjar

Pediatër SHBA Nayyar V. dhe J .. Kriegler në vitin 1952 ka identifikuar një sindromë të re dhe e përshkroi atë. Ai u quajt Crigler-Najjar lloj sindromi 1. Ky çrregullim kongjenitale ka një trashëgimi autosomal retsensivny. Zhvillimi i sindromës ndodh menjëherë në orët e para pas lindjes. Ekzistojnë simptome të ngjashme po aq shpesh të dyja vajzat dhe djemtë.

Patogjeneza e sëmundjes është shkaktuar nga mungesa e plotë të një enzime të tilla si UDFGT (enzimë urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kur ky sindrom tip 1 UDFGT mungon krejtësisht, pa rritjet bilirubin ndjeshëm, treguesit arrijnë 200 mol / l, dhe madje edhe më shumë. Pas lindjes së ditës së parë një p lartë pėrshkueshmėrisė. Gjak-tru pengesë. Në tru (materies gri), ka një akumulim të shpejtë të pigment të verdhë në zhvillim kernicterus. Testi Kordiamin me diagnozën e hyperbilirubinemia beninje, phenobarbital - negative.

Bilirubina encefalopati çon në zhvillimin e nistagmus, hypertonia muskujve, athetosis, opistotonus clonic dhe konvulsione tonik. Prognoza është jashtëzakonisht e dobët. Në mungesë të trajtimit intensiv në ditën e parë ndoshta fatale. Mëlçisë nuk është ndryshuar në autopsi.

Sindromi Dubin-Johnson

Sindromi beninj hyperbilirubinemia Dubin-Johnson u përshkrua për herë të parë në vitin 1954. Kryesisht sëmundja është e zakonshme në mesin e banorëve të Lindjes së Mesme. Burrat nën moshën 25 vjeç është gjetur në 0.2-1% të rasteve. Trashëgimia ndodh në një mënyrë autosomal dominuese. Ky sindrom ka patogjenezën e cila është e lidhur me trazirat në funksionet e transportit të Hepatocit bilirubin dhe prej saj për shkak të transportit mospërputhje ATP-varur të sistemit qelizor membrana. Si pasojë, ofrimi i bilirubin në biliare është thyer, nuk është një zbaticë e bilirubinës në gjak e Hepatocit. Kjo është konfirmuar nga kulmin e përqendrimit bojë në gjak dy orë gjatë gjykimit duke përdorur bromsulfaleina.

tipar karakteristik morfologjik - mëlçisë çokollatë me ngjyrë, ku akumulimi i lartë i pigment grimcuar trashë. Manifestimet e sindromi: konstante e verdhë ose kruarje të përhershme, dhimbje në anën e djathtë në kuadratin e sipërm, simptomat astenike, mostretje, zgjerimi i shpretkës dhe mëlçisë. Fillimit të sëmundjes mund të jetë në çdo moshë. Ka një rrezik pas përdorimit afatgjatë të agjentëve kontraceptive hormonale, si dhe gjatë shtatzënisë.

Diagnostifikimi sëmundje në bazë të mostrës bromsulfaleinovoy në holetsistografii gjatë sekretim i ngadalshëm në agjent kontrast biliare në mungesë të errësirë në fshikëz e tëmthit. Kordiamin në diagnostikimin hyperbilirubinemia beninje në këtë rast nuk është përdorur.

indeks përgjithshme bilirubin nuk kalon 100 mol / l, raporti i lirë dhe konjuguar bilirubinës 50/50.

Trajtimi i sindromi nuk është zhvilluar. Sindromi jetëgjatësia nuk është prekur, por cilësia e ekzistencës në këtë patologji përkeqësohet.

Beninj hyperbilirubinemia - sindroma Gilbert

Kjo sëmundje e trashëguar është më e zakonshme, thoni në lidhje me atë në më shumë detaje. Sëmundja transmetohet nga prindërit për fëmijët është i lidhur me një defekt të gjenit, i cili është i përfshirë në metabolizmin e bilirubin. hyperbilirubinemia bamirës (ICD - 10 - E80.4) - është asgjë si sindrom Gilbert.

Bilirubina - një nga më të rëndësishme pigmente biliare avari ndërmjetme të hemoglobinës e cila është e përfshirë në transportimin e oksigjenit.

Nivelet në rritje bilirubin (80-100 micromol / L), një epërsi të konsiderueshme të proteinave jo-gjakut bilirubin (indirekte) të çon në manifestimet periodike verdhëz (mukozës, sclera, të lëkurës). Në këtë rast, testet e funksionit të mëlçisë, tregues të tjerë janë normale. Në burra, sindroma Gilbert është 2-3 herë më e zakonshme se në femra. Për herë të parë mund të duket në mes të moshës tre deri në trembëdhjetë vjet. Shpesh sëmundja shoqërohet me të gjithë jetën e njeriut.
Nga sindrom Gilbert janë hyperbilirubinemia fermentopaticheskie beninje (pigment gepatozy). Zakonisht ka për shkak të tërthorta pigmentet biliare (pakonjuguara) pjesë. Kjo është për shkak të defekteve gjenetike të mëlçisë. Ndodhja e beninje - ndryshimet bruto në mëlçi, u shpreh hemoliza ndodh.

Simptomet e sindrom Gilbert

Sindromi Gilbert nuk kanë simptoma theksuar, ndodh me simptoma minimale. Disa mjekë nuk e konsiderojnë sindromi si një sëmundje, dhe atëherë parashtrojeni atë te karakteristikave fiziologjike të organizmit.

Manifestimi i vetëm në të shumtën e rasteve janë të butë performanca verdhëza errësirë e mukozës, lëkurës, sclera sy. Simptoma të tjera apo të butë, ose nuk ndodhin fare.
simptoma minimale të mundshme neurologjike:

• dobësi;
• marramendje;
• lodhje;
• çrregullimet e gjumit;
• pagjumësi.

Edhe simptomat më të rralla të sindrom Gilbert - një dispepsia (dispepsi)

• mungesa ose ulje e oreksit;
• belching hidhur pasi të hahet;
• urth;
• amëz e hidhur në gojë; rrallë të vjella, vjellje;
• një ndjenjë e shurdhim, plotësi në bark;
• anomalitë feces (diarre apo kapsllëk);
• dhimbje në pjesën e sipërme kitara karakterin e duhur shurdhër dhemb. Mund të ndodhë kur gabime në dietë, abuzimit të ushqimeve akute dhe yndyrore;
• mund të ketë një rritje në mëlçi.

hyperbilirubinemia beninje: trajtim

Nëse nuk ka sëmundje shoqëruese të traktit gastrointestinal në mjeku faljen cakton dietë №15. Në fazën akute, në qoftë se ka një sëmundje shoqërues fshikëz e tëmthit, dietë №5 emëruar. trajtim të veçantë për pacientët të mëlçisë nuk është e nevojshme.

Dobishme në këto raste, vitaminë terapi, përdorimi i fondeve choleretic. Dhe nuk kërkojnë pacientët të mbajnë trajtim të veçantë spa.
Trajtimet elektrike ose termike në mëlçi, jo vetëm që asnjë të mirë, por edhe të ketë efekte të dëmshme. Prognoza është mjaft e favorshme. Pacientët janë në gjendje për të vepruar, por është e nevojshme për të ulur nervore, si dhe aktivitet fizik.

hyperbilirubinemia beninje dhe Gilbert nuk kërkon trajtim të veçantë. Pacientët duhet të ndiqni disa rekomandime në mënyrë që të mos shkaktojë manifestime akute të sëmundjes.

Tabela №5.

• Lejohen të përdorin: çaj të dobët, lëng, të ulët-yndyrë gjizë, gruri bukë supë me supë perimesh, viçi, të ulët-yndyrë, drithëra freskët, mish pule, fruta thartë.
• Është e ndaluar për të ngrënë: proshutë, pasta të freskëta, spinaq, lëpjetë, yndyrë mish, mustardë, peshk yndyror, akullore, piper, alkool, kafe e zezë.
• Aderimi - janë eliminuar plotësisht stërvitje të rëndë. Përdorimi i barnave me recetë: Anticonvulsants, antibiotikët, steroid anabolic, nëse është e nevojshme - analoge e hormoneve seksuale, të cilat përdoren për trajtimin e çrregullimit hormonal, si dhe atletët - për të rritur performancën sportive.
• Plotësisht të heqë dorë nga pirja e duhanit, alkoolit të pijshëm.

Nëse ju përjetojnë simptoma të verdhëz, mjeku mund të përshkruajnë një numër të barnave.

• Barbiturates Group - droga antiepileptic janë efektive në uljen e nivelit të bilirubin.
• Biliare do të thotë.
• Mjetet, të cilat ndikojnë në funksionin e tëmthit dhe kanalet e saj. Të parandaluar zhvillimin e cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (mbrojtja do të thotë të mbrojtur qelizat e mëlçisë kundër dëmit).
• Chelators. Mjetet e rritur sekretim të bilirubin nga zorrë.
• enzimat e tretjes emërohen me çrregullime pesimist (përzier, të vjella, fryrje) - tretje ndihmës.
• Phototherapy - ekspozimi ndaj llambat dritë blu të çon në shkatërrimin e indeve bilirubin fikse. Për të parandaluar sy djegiet duhet të mbrohen.

Zbatimi i këtyre rekomandimeve, pacientët kanë nivele normale të bilirubin, simptoma ndodhin shumë më rrallë.