Funksion te peroksizomes. sindromi Zellweger

Sot ne ju ftojmë që të marrin në konsideratë funksionin peroksizomes. Çfarë vlere kanë në kafaz? ne gjithashtu i kushtoj vëmendje për atë që sëmundja mund të zbulohet me ndihmën e këtij organeleve.

Tashmë në parathënie, është e qartë se Peroxisomes - ajo organelet. Qeliza, nga ana tjetër, është pjesë e një projektuesi tepër të sofistikuar të gjithë atyre që na rrethon. Edhe njeriu është i përbërë nga qeliza, nga të cilat ka një numër shumë i madh. Dhe qeliza është i përbërë nga pjesë edhe më të vogla, por të lejojë të saj për të udhëhequr një jetë të pavarur, që është, të bashkohen dhe të krijojnë struktura komplekse nuk është e nevojshme. Një shembull i kësaj është e thjeshte krijesa e vetme-qelizor, të cilat ju ndoshta dëgjuar në mësimet e biologjisë në shkollë.

Para se lista dhe të përshkruajnë funksionin peroksizomes, ne duhet të kuptojmë se çfarë është dhe se si ata punojnë.

Peroxisomes

Këto organelet duket vakuolave si të vogla, madhësia e tyre është nën 1.5 mikron. Peroxisome rrethuar nga një membranë e hollë, dhe ajo ndan i mikro brenda, nga mjedisi i brendshëm i tërë qelizës. Çfarë mund të gjejmë brenda organeleve? Nuk është thelbi, ajo është quajtur edhe nucleoid. Është e rëndësishme për të kuptuar faktin se kjo pjesë e peroxisomes nuk ka lidhje me strukturën bërthamore apo bakteret nucleoid. A nuk e ngatërruar këto koncepte. dhe kjo është shpesh në mënyrë që strukturat zbuluar imituar Kristal zonë nucleoid. Ato janë formuar nga fibrils dhe tuba. Thelbi i këtij organeleve ndarë nga peroxisomes, uratoksidoza përmbante brenda saj. Kjo është një nga enzimat. Tani ne propozojmë të marrin në konsideratë funksionin peroksizomes në qelizë. Por, para kësaj, një vështrim nga afër strukturën.

strukturë

Tani ne do të tregojnë se çfarë Peroxisomes, struktura dhe funksionet (shih tabelën) gjithashtu do të konsiderohet nga ne. Për të filluar me të japim një ndihmë vizuale në formën e një tabele. Tjetra, shkruani në detaje strukturën dhe funksionin e peroxisomes. Tabela mund të jetë krijuar nga ne, por mjafton të theksohet se matrica peroxisome dhe përbëhet nga një nukleotideve.

Matrica 15 përmban një peroksizomes enzima. Le të shikojmë disa. Duke theksuar më të rëndësishme prej tyre janë:

• peroksidase;
• katalazë;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Dhe çfarë funksioni pastaj kryen një nukleotideve? Roli i saj është që të trash të njëjtat enzima. Le të shikojmë në procesin e formimit peraksisom. Ata bud nga EPS, kështu që ne mund të themi se në fushën e prodhimit të këtij organeleve - një CSE. Enzimat janë prodhuar në:

• EPS;
• hyaloplasm.

Këtu është e rëndësishme për të sqaruar faktin se membrana, edhe pse e hollë, por kjo nuk do të depërtojnë edhe joneve dhe një të ulët substrate peshë molekulare. Tani ne mund të konsiderojmë funksionin e peroxisomes. Fillim këtë organelet është me rëndësi të madhe për qelizë.

funksionet

Funksionet peroxisome janë si më poshtë:

• oksidimin e substancave organike;
• oksidimi acid yndyror;
• plasmalogens biosintezen;
• biosintezës isoprenoid në kafshët;
• biosintezës e kolesterolit;
• NDR2 protein lokalizimi;
• rregullimin e inflamacionit sistemik;
• ndihmë në procesin e frymëmarrjes në qelizat e bimëve, dhe kështu me radhë.

Kjo listë është shumë e gjatë, për shkak se disa funksione ende nuk janë kuptuar plotësisht. Tani ne ofrojmë një pak më shumë për të folur për sintezën e proteinave. Është e rëndësishme të dini se këto organele të përmbajnë pjesë të tilla si:

• DNA;
• ribosomi.

Rrjedhimisht, sinteza protein ndodh në bërthamë. Tjetra është importi i mjedisit të brendshëm të peroxisomes. Si e bën thelbin e importit? Duke marrë pjesë C-terminal sinjal. Sekuenca e këtij shënjestrimit është shumë e shkurtër, i përbërë nga 3 mbetje amino acidi.

Vlera në ekzaminimin klinik

Ne kemi konsideruar në seksionin e mëparshëm, i cili funksion kryhet nga peroxisomes. Tani pak për klinik organeleve destinacion të dhënave. Tani ne flasim pak në lidhje me sëmundjen e quajtur - sindromi Zellweger. Kjo është mjaft e një sëmundje serioze, ajo është shkaktuar nga një shkelje e importit proteinave. Si pasojë, Peroxisomes bosh, qeliza dhe organizmi në tërësi zbuluar Dhënat organelles akute dështim. Njerëzit që vuajnë nga këto çrregullime kanë vështirësi me punën e disa organeve të rëndësishme këtu përfshijnë:

• tru;
• mëlçisë;
• veshkat.

Fëmijët të cilët janë të lindur me këtë sindrom nuk mund të jetojnë një kohë të gjatë dhe janë të detyruar të lënë botën tonë pas një qëndrimi shumë të shkurtër. Sëmundja shoqërohet me një mutacion të organeleve. Ajo është gjithashtu format e mundshme dhe më pak të rrezikshme të sëmundjes.