Një sëmundje autoimune është purpura trombocitopenike

Për herë të parë një autoimune purpura trombocitopenike, është përshkruar në 1735 Verlgofa cili vërejtur sëmundje në vajzë dhjetë vjet. Aktualisht në këtë formë e emrit të kombinuar autoimune trombocitopeni, shkaku autoaggression në të cilën dështon. Ata shfaqen diatez hemorragjike me mangësi të izoluar të trombocitet. Ndajë formën akute dhe kronike të sëmundjes.

shkaqet e

purpura trombocitopenike akute vuajnë më së shumti fëmijët e moshës 2 deri në 9 vjet. purpura trombocitopenike në fëmijët karakterizohet me fillimin e papritur dhe shërim të shpejtë. Zhvillimi i manifestimeve klinike shpesh promovon infeksion viral i traktit respirator sipërme apo të traktit digjestiv. Në 10% të rasteve të sëmundjeve të lidhura me zhvillimin e virusit lisë, Epstein-Barr virus, imunizimin, BCG immunotherapy. shkatërrimi trombociteve për shkak të reagimit imunitar të organizmit sesa veprimin e virusit.

Format kronike të trombocitopeni që zgjasin më shumë se 6 muaj quhet purpura idiopatike trombocitopenike. Shkaku i sëmundjes është i panjohur. Thrombocytopenic purpura shpesh fillon në adoleshencë, pubertetit. Më shumë i zakonshëm në gratë.

Manifestimet klinike shfaqen gradualisht. Karakterizohet nga kurs kronike-përsëritur ose të zgjatur të sëmundjes. Baza Pathogenetic i sëmundjes është rritur dhe përshpejtuar shkatërrimin e trombociteve nga autoantibodies kundër tyre.

foto klinike

Në lëkurë e pacientëve me simptoma të microcirculatory tipit gjakderdhje si larmë petechial skuqje hematoma vogël nënlëkurës, purpura në mukozën orale. E karakterizuar nga gjakderdhje të mukozës të hundës, mishrat. Ndryshimet në lëkurë shpesh janë të vendosura në sipërfaqen e përparme të gjymtyrëve trungu, sipërme dhe të poshtme. Zakonisht formimi i hemorragji të madhe në vendet e injektimit. Herë pas here mund të ketë gjakderdhje në sclera dhe retinës, gjakderdhje nga trakti digjestiv. Në gratë, ka hemoragji në vezore. Në format e rënda të gjakderdhjes sëmundje të veshkave mund të ndodhë.

purpura trombocitopenike mund të çojë në komplikacione të rrezikshme të tilla si hemorragji cerebrale dhe hemorragji subarachnoid. Karakteristike është pozitiv pranga test-Konchalovsky bujk-LEED: Formimi i hemoragji në zonat e lëkurës të compression. nyjet limfatike, mëlçisë dhe shpretkës nuk zgjerohet.

Diagnostics

Tipari kryesor i laboratorit është për të zvogëluar numrin e trombocitet. Ora koagulimit të gjakut nuk është shkelur. Heparin plazma është rritur. Në shumë raste, përcaktohet nga rritja e imunoglobulinave G trombocitet. Pas gjakderdhje të konsiderueshme percaktohet anemi akute hemorragjike.

trajtim

Nëse diagnostikuar me thrombocytopenic purpura, pacientët të fillojnë trajtimin me kortikosteroide. Gjatë trajtimit, pacientët vërejtur një rritje e vazhdueshme e trombociteve të numëruar deri në faljen e plotë. Mungesa e efektivitetit të kortikosteroideve dhe imunomodulatoreve përshkruara delagil. Me efikasitetit të terapisë konservatore brenda 6 muajve rekomandojmë kryerjen splenectomy.

Një zonë të terapisë - administrimin e dozave të larta të imunoglobulinë për injeksion intravenoz për 5 ditë. Këto preparate inaktivojnë antitrupat që lidhin dhe largimin antigjenet virale, bakteriale dhe të tjera.

Në 80-90% të pacientëve në shërimin spontan ndodh brenda 1-4 muajve. Në disa raste, purpura trombocitopenike mund të zgjasë deri në 12 muaj. Sëmundja është kronike relapsing: gjakderdhje periudha alternative me periudha lehtësimi.