Agranulocytosis - çfarë është kjo? Agranulocytosis në fëmijët dhe të rriturit: simptomat, shkaqet dhe trajtimi

Ekzaminimi laboratorik i gjakut të kryejnë pothuajse çdo sëmundje. Kjo është e lidhur me përmbajtjen e informacionit të shqyrtim. Në ndryshimet e parametrave individuale të gjakut mund të shihet në etiologjinë e sëmundjes, ashpërsia e procesit patologjik. Informacion mbi rritjen apo uljen e qelizave të caktuara specifike plazma lejon shkelje specifike të dyshuar. Për shembull, leucemia, llojet e ndryshme të anemisë. Një shenja laboratorike konsiderohet agranulocytosis. Ky sindrom, i cili mund të ndodhë vetëm ose në kombinim me ndryshime të tjera në gjak. Kjo shenjë tregon praninë e infeksionit të rëndë.

Agranulocytosis - çfarë është kjo?

Sëmundjet e gjakut përfshirë në hematologji Shkencës. Shkeljes, e cila tregon proces rëndë patologjike është agranulocytosis. Ky sindrom është karakterizuar nga një rënie e theksuar në nivelin e qelizave të bardha të gjakut - leukocitet. Ata janë të nevojshme për kontrollin e agjentëve infektivë të hyjë në trup gjatë infeksionit.

Normal numri i qelizave të gjakut të bardhë eshte e barabarte me 4-9 x 10 ⁹ / l. Rritja e numrit të këtyre qelizave tregon zhvillimin e fokusit inflamatore. Mungesa e qelizave të bardha të gjakut mund të ndodhë kur dështimin e sistemit imunitar, pengimin e hematopoiesis, dehje. Agranulocytosis - një sindromë laboratorike karakterizuar nga rënies së nivelit të leukociteve tek 1 x 10 ⁹ / l ose më pak (neutrofilit - 0.75 * 10 ^9). Për shkak të mungesës theksuar e qelizave imune ka proceset e ndryshme infektive etiologji bakteriale ose virale. Për të identifikuar sindromi, testi klinik i gjakut është e nevojshme.

Frekuenca e shfaqjes së agranulocytosis

Ky sindrom hematologjike ndodh në mesin e popullatës së femrave dhe meshkujve. agranulocytosis kongjenitale rrallë regjistruar, në krahasim me sëmundje të fituara. Në mënyrë të ngjashme, ndryshimet në përbërjen qelizore të gjakut më të prirur për gra të moshës mesatare (nga 40 vjet). Frekuenca e kësaj karakteristike laborator është i ndryshëm në vende të ndryshme. Mesatarisht, agranulocytosis zbuluar në 1 nga 1200 njerëz. Një reduktim të ndjeshëm të numrit të qelizave të bardha të gjakut më të prirur për Caucasians.

Arsyet për zhvillimin e agranulocytosis

Pse zhvillohet agranulocytosis? Arsyet për këtë gjendje patologjike varet ndryshme të sëmundjes. agranulocytosis kongjenitale shkaktuar nga faktorë të trashëguar. Sindromi i referohet patologjive përcaktuara gjenetikisht. Rreziku që një fëmijë i lindur nga një nënë apo baba të sëmurë, do të zhvillohet ky sindrom është shumë e lartë. Arsyet që shkaktojnë agranulocytosis fituara përfshijnë:

1. sëmundje autoimune. patologjitë tillë janë sistemik lupus eritematosus, scleroderma, artriti rheumatoid. Në këto sëmundje, mbrojtja imunitetit nuk ka për qëllim vetëm të grimcave të huaja, por edhe në qelizat e veta të trupit.
2. Ekspozimi ndaj rrezatimit jonizues. Ky faktor çon shtypja nuk është vetëm e bardhë, por edhe të kuqe embrion hematopoietic.
3. Marrja e barnave citostatik. Këto barna janë treguar per semundjet reumatike dhe kancer. Disavantazhi i trajtimit me citostatikët është se droga shkatërrojnë qelizat normale.
4. Perdorimi afatgjatë të antibiotikëve (p.sh., tuberkulozit), NSAIDs dhe agjentët antiparazitik.
5. infeksione të rënda. Rënia e ndjeshme e numrit të neutrofileve mund të vërehet në hepatitin viral, fruthit, rubeolës, lisë, gripit, dhe kështu me radhë. D.

Vlen të përmendet se agranulocytosis nuk është një sëmundje e pavarur. Ky sindrom nuk mund të zhvillohet pa një arsye të veçantë. Ai është i lidhur gjithmonë me disa efekte patologjike.

Mekanizmi i zhvillimit të agranulocytosis

Neutrofile janë qelizat mbrojtëse të gjakut. Ato janë formuar në palcën e kockave dhe u lirua në sasi të mëdha në mënyrë të vazhdueshme. Këto qeliza përbëjnë rreth 70% të totalit të leukociteve. Me mungesën e zhvillimit të gjakut të këtyre elementeve është në zhvillim neutropenia. Agranulocytosis konsiderohen forma të avancuara të gjendjes. mangësi kongjenitale të neutrofilit dhe totale numrin e qelizave të bardhë ndodh për praninë e gjenit anormale.

Si rezultat i faktorëve exogenic, zhvillimi i qelizave të bardha të gjakut është zvogëluar ose pushon plotësisht. Një tjetër mekanizëm i sindromës konsiderohet prodhimi i antitrupave deri te neutrofileve. Kështu, ka agranulocytosis. Testet e gjakut në të njëjtën kohë do të ndryshojë pothuajse menjëherë. Pas të gjitha, gjatë jetës së neutrofile mjaft të shkurtër. Ajo është nga 2 deri 3 ditë.

Klasifikimi kushtet patologjike

Në varësi të shkakut dhe mekanizmi pathogenetic sekretojnë disa klasifikimet agranulocytosis. Sipas kësaj, e izoluar kongjenitale dhe mungesën e neutrofile fituar. Në rastin e parë, sindromi hematologjike ndodh kur patologji gjenetike e mëposhtme:

1. sëmundja granulomatoz.
2. neutropenia familjare.
3. sindromi Shvahmana-Dayemonda.
4. sëmundja Kostmann.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia kongjenitale.

mangësi fituar i leukociteve është e ndarë në autoimune, dhe hapten agranulocytosis myelotoxic. Secila prej këtyre formave ka mekanizmin e vet të zhvillimit. Procesi në drejtim të rrymës patologjike është izoluar akute dhe kronike të shteteve agranulocytosis. Gjithashtu në klasifikimin bazohet në peshën e sindromi.

Përshkrimi agranulocytosis imun

agranulocytosis imun lidhur me efektet patologjike të antitrupave në qelizat e kuqe të gjakut. Ajo mund të shkaktohet nga dy mekanizëm endogjen dhe ekzogjen. Në rastin e parë, sëmundja ndodh për shkak të sulmit autoimune. Një gjendje e tillë të çon në çrregullime sistemike indeve lidhës. Qelizat e sistemit imunitar nuk janë ndryshuar në përbërje, por ata janë si të thuash "riprogramuar." Si rezultat i kësaj, ata fillojnë të kundërshtojnë indet e vetë organizmit. Granulocitet shpejt të pjekur dhe të vetë-shkatërrohet. Faktorët ekzogjene në këtë rast janë të parëndësishme. sindromi agranulocytosis imun ndodh në patologjive të tilla si eritematoz sistemik lupus dhe artritit reumatoid. Në të njëjtën kohë deficiti i neutrofileve kombinuar me mungesën e qelizave të tjera të gjakut.

Një tjetër variant i sëmundjes, e cila ndodh në sfondin e proceseve imune, një agranulocytosis hapteni. Në këtë formë të procesit patologjik prodhuar edhe një antitrup në neutrofile. Dallimi është ajo që ata janë prodhuar nuk janë të vetëm, dhe pas duke marrë medikamente të caktuara - hapten. futje e përsëritur e këtyre substancave shkakton një përgjigje imune, të shprehur në granulocitet shkatërrim. Të Haptenet mund të veprojë si disa antibiotikë, agjentët e anti-inflamator dhe hypoglycemic, barbiturate.

Përshkrimi agranulocytosis myelotoxic

agranulocytosis Myelotoxic zhvillohet si rezultat i ndikimeve ekzogjene. Ai gjithmonë e kombinuar me erythromycin dhe trombocitopeni. Në shumicën e rasteve, variant myelotoxic i sëmundjes është i lidhur me ekspozimin ndaj agjentëve kemoterapeutikë dhe rrezatimit jonizues. Këta faktorë të çojë në ndalimin e hematopoiesis në nivele të ulëta të zhvillimit të saj. Për barnat citostatike që shkaktojnë reagim të ngjashëm referohet cyclophosphamide, fluorouracil, merkaptopurine, etj D. Ndalimin e qelizave hematopoietic progenitor çon në një reduktim të numrit të granulociteve në palcën e kockave. Kjo është për shkak të maturimit e çrregullime të gjakut mikrobeve.

Përveç ndikimeve ekzogjene, mungesa e qelizave hematopoietic zhvillohet në disa lloje të anemisë dhe leukemisë. Këto arsye shpesh shkaktohet agranulocytosis në fëmijët. Shpesh, ndryshimet hematologjike janë të trashëguara. Shembuj konsiderohet hemolitike dhe anemia aplastike, sindromi Fanconi së. leucemia mielogjenoze akute dhe kronike zhvillohet në fëmijëri dhe në popullsinë e rritur.

Agranulocytosis: simptomat

granulocitet pamjaftueshme shoqëruar nga manifestime të rënda klinike. Ato mund të jenë të ndryshme, në varësi të sëmundjes themelore, të cilat çuan në ndodhjen e mangësi neutrofile. Si funksionon agranulocytosis? Simptomat e sëmundjes:

1. dobësi të rënda.
2. temperaturë të lartë.
3. Limfadenopati.
4. Sëmundjes.
5. lezione nekrotike e mukozës.
6. sindromi hemorragjike.

agranulocytosis hapten, ndryshe forma të tjera, karakterizohet nga një kurs akute. Pacientët ndihen keq shpejtësi zhvillon ethe, ka plagë në gojë. mishrat Dëmtimi, bajamet, dërçikth, shije të butë përparon, duke çuar në nekrozë indeve. Ajo shoqërohet me dhimbje, paaftësia e gllabërim, jargëzim tepruar.

Kur variant myelotoxic agranulocytosis shpesh zhvillojnë gjakderdhje. Ato janë të lidhura jo vetëm me ulceration e mukozës, por edhe me mangësi trombociteve. hundës të dukshme, gingival, mitrës, gjakderdhje gastrointestinal. Në lëkurë shfaqen hematoma. Për shkak të proceseve Ulçera-nekrotik në zorrë vërejtur diarre, dhimbje barku. Si rezultat i aspiratës së gjakut zhvillon hemorragjike pneumoni.

Ndryshimet në testet në një agranulocytosis

Shpesh zhvillimi agranulocytosis ndodh në pacientët me kancer, sistematike dhe të sëmundjeve të rënda infektive. Kjo sindromë mund të jetë i dyshuar për karakteristika të tilla si temperaturë të lartë, lodhje dhe paraqitjen e ulcerat në gojë. Kjo është më e vështirë për të diagnostikuar agranulocytosis kongjenitale. Një test i gjakut është e nevojshme për të kryer në zbehje të rëndë të lëkurës së fëmijës, manifestime hemorragjike. Në hetimin ka një rënie të leukociteve (më pak se 1 × 10 ⁹ / l). ajo është e lidhur shpesh me anemi dhe trombocitopeni.

Për të mësuar, për çfarëdo arsye, zhvilluar sindromi hematologjike, të kryer shponi immunogram dhe palca e eshtrave. Për të diagnostikuar komplikime të shkaktuara nga një mangësi të granulocitet kryer kërkime instrumental. Midis tyre - gjoksit rreze-X, colonoscopy. Ajo gjithashtu kërkon këshilla specialiste - otolaringolog, onkolog, dentist, rheumatologist dhe gastroenterologist.

Metodat patologji e trajtimit

Kërkojnë shtrimin në spital pacientit, nëse agranulocytosis gjetur. Trajtimi konsiston në trajtimin e sipërfaqeve ulceroz dhe nekrotike agjentët antiseptik, përgatitjet vaj erëkëndshëm. Për pacienti nuk i nënshtrohet një infeksion dytësor, ajo është e vendosur në dhomën e izolatorit. Nëse dëmtuar mukozën e zorrëve është mundësuar nga rrugë parenterale.

Medikamente për trajtimin e agranulocytosis

Për të parandaluar zhvillimin e infeksionit (pneumonisë, sepsis), antibiotikë dhe medikamente antifungal. Intravenoze administruar produktet e gjakut, në masë sidomos leukociteve. Kur agranulocytosis imun treguar ilaçe hormonale. Këto përfshijnë "hydrocortisone" drogës "prednisolon". Nëse sindroma është shkaktuar nga ndalimin e hematopoiesis, agjent nxitese administrohet. Midis tyre janë zgjidhja "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Trajtimi është kryer në departamentin e hematologjisë.

Parandalimi i agranulocytosis në fëmijët dhe të rriturit

Parandalimi i agranulocytosis kongjenitale përfshin zbulimin e hershëm të sëmundjes. Për këtë qëllim, fëmijët kryejnë CBC vit. Duke parandaluar masa përfshijnë monitorimin e pacientëve që marrin droga citotoksike, medikamente anti-diabet. Nëse një pacient ka qenë më parë vërejtur përgjigje hematologjike me administrimin e barnave të caktuara, këto barna nuk mund të riemërohen.

Parashikimi për jetën me agranulocytosis

Prognoza varet nga shkaku i sindromi. Forma më e rrezikshme e një agranulocytosis hapten, pasi ajo është zhvilluar me shpejtësi nekrozë indeve. dëmtimi sajë autoimune dhe myelotoxic treatable për terapinë e zëvendësimit. prognozë të keqe vërejtur në zhvillimin e komplikimeve të patologjisë themelor. Midis tyre - gjakderdhje masiv, vrimë e murit të zorrëve, pneumoni hemorragjike, sepsis.