Spina bifida - çfarë është ajo? anomalitë rënda kurrizore

Mungesa zhvillimore e shtyllës kurrizore, e cila mund të shoqërohet me patologjinë e zhvillimit të palcës kurrizore, është Spina bifida. Çfarë është ajo, në cilat raste lind, se çfarë shkeljesh në trup mund të rezultojë - lexuesi do të gjejë përgjigjet e këtyre pyetjeve në artikullin tonë. Megjithatë, për të kuptuar pamjen klinike të sëmundjes, është gjithashtu e nevojshme të kuptohet koncepti i sistemit nervor qendror të njeriut, struktura anatomike e shpinë dhe funksionet e palcës kurrizore.

Koncepti i sistemit nervor qendror

Sistemi nervor qendror është pjesa kryesore e sistemit nervor njerëzor. Ajo përfaqësohet nga palca kurrizore dhe truri dhe përbëhet nga neuronet dhe proceset e tyre. Sistemi nervor qendror formohet nga tre departamente: më të ulët, të mesëm dhe më të lartë. Në pjesën e poshtme dhe të mesme përfshihen palca kurrizore, mesi i zgjatur, truri i mesit, truri i ndërmjetëm dhe tru i vogël. Këto komponente rregullojnë veprimtarinë e organeve individuale, vendosin një lidhje midis tyre, sigurojnë integritetin e funksionimit të trupit. Seksioni i sipërm i sistemit nervor qendror përfaqësohet nga hemisferat e trurit dhe siguron funksionalisht ndërveprimin e organizmit me mjedisin.

Funksioni kryesor i sistemit nervor qendror është zbatimi i reaksioneve të thjeshta dhe komplekse - reflekset. Sistemi nervor qendror është formuar në javët e para të shtatzënisë nga një strukturë e veçantë - ektoderma. Me ndarjen e gabuar dhe zhvillimin e qelizave nervore, ekziston një defekt në tubin nervor, i cili më pas çon në zhvillimin e patologjive të palcës kurrizore.

Kordoni i palcës është organi i sistemit nervor të vendosur në kanalin vertebral. Kufiri i kushtëzuar mes palcës kurrizore dhe trurit kalon në vendin e ndërthurjes së fibrave piramidale. Si truri dhe palca kurrizore janë mbështjellë në një predhë të përbërë nga tre shtresa: të forta, venat merimangë dhe vaskulare. Nga lëndimet e jashtme, truri mbrohet nga craniumi dhe kurrizit nga shpina.

Struktura e shtyllës kurrizore

Shpina është baza e skeletit njerëzor, përbëhet nga rruaza, midis të cilave janë vendosur disqet ndërvertebrorë - shtresat e cartilaginous. Funksionalisht, disqet sigurojnë lëvizjen e shpinës. Në total, një person ka 33-34 rruaza, ata janë të kombinuara me kusht në departamentet: qafës së mitrës, kraharorit, mesit, sakral, koçygje.

Çdo rruazë formohet nga trupi, harku dhe proceset. Trupi dhe harku përbëjnë foramen vertebrale, shtojcat lidhin rruaza me njëri-tjetrin, dhe gjithashtu kryejnë funksionin e fiksimit të muskujve. Në një trup të shëndoshë të njeriut, nyjet e rruazave bashkohen në një kanal të vetëm vertebral, i cili, në fakt, është vendndodhja e palcës kurrizore. Por ka edhe kushte patologjike, në të cilat ka një hendek në kockë - ky fenomen quhet "shtrembër i rruazave".

Palca kurrizore siguron lidhjen e trurit me sistemin nervor periferik. Kanali qendror është zgavra brenda kurrizit. Palca kurrizore, ashtu si kreu, ka një guaskë me tre shtresa, midis shtresave të të cilave ka një lëng kurrizore. Kockat e rruazave dhe skeletin e jashtëm të kurrizit formojnë një hapësirë epidurale midis tyre, të mbushur me inde të dhjamura dhe një rrjeti venoz.

Spina bifida: çfarë është?

Spina bifida është një degjenerim i shtyllës kurrizore (mbyllja jo e plotë e kanalit kurrizor), e cila shpesh përkeqësohet nga një patologji tjetër - zhvillimi i kurrizit. Ky defekt fillon të shfaqet në fazat e hershme të shtatzënisë dhe është një shkelje në formimin e tubit nervor. Tub nervor është një strukturë nga e cila, në shtatëzëninë e mëvonshme, embrioni formon sistemin nervor qendror - kurrizin dhe trurin. Të dhënat e shumta mjekësore të pacientëve me Spina bifida japin arsye për të klasifikuar patologjinë në lloje të veçanta në përputhje me ashpërsinë e zhvillimit viral:

• Kushte forma të lehta: Spina bifida e fshehur, meningocele, lipomeningocele;
• Forma të forta: myelomeningocele; Myelomeningocele, e komplikuar nga hydrocephalus.

Spina bifida zbulohet gjatë imazhit të rezonancës magnetike ose neurosonografisë.

Statistikat tregojnë se sëmundja ndodh në 1-2 të sapolindur nga 1000. Patologjia është gjenetike, sepse deri në 8% të lindjeve të përsëritura mbaron me një diagnozë të Spina bifidës. Mjekët thonë se shpesh ndodh tek fëmijët e lindur nga gratë në adoleshencë të tyre të vonë. Megjithatë, 95% e të porsalindurve të diagnostikuar me një shpinë të ndarë shfaqen në prindër të shëndetshëm të cilët nuk vuajnë nga një sëmundje e tillë.

Format e lehta Spina bifida

Hidden Spina bifida (occulta) - forma më e lehtë e sëmundjes, në të cilën ka një zhvillim të ulët, një hendek i vogël në rruaza. Më së shpeshti ndodh në pjesët e mesit ose të skeletit të shtyllës kurrizore. Kjo patologji shtrihet vetëm në indin e kockave të shpinës dhe nuk ndikon në strukturat kurrizore. Sëmundja është e shprehur mesatarisht dhe shpesh nuk shfaqet si simptoma që mund të shqetësojnë një person. Shumë pacientë me këtë patologji dhe nuk dyshojnë për sëmundjen e tyre. Një shenjë e dukshme e sëmundjes në një të sapolindur mund të jetë një pako e flokëve, zakonisht të vogla; Çanta e shëndoshë; Thellim ose shenjë dalluese në vendin e patologjisë.

Vetëm në disa raste (përafërsisht në 1 nga 1000 pacientë me formën latente të Spina bifida), patologjia çon në çrregullime funksionale në punën e sistemit gjenitourinar, zorrë, në dobësinë muskulore të gjymtyrëve të poshtme, në lakimin e shtyllës kurrizore. Zakonisht në shënimet mjekësore të pacientit është treguar numri specifik i rruazës së njërit prej departamenteve të shpinës, në të cilën u shfaq patologjia. Për shembull, rekordi "Spina bifida posterior S1" tregon probleme me vertebrën e parë të shpinës sakrale .

Meningocele është një lloj ndarje e shtyllës kurrizore, në të cilën, përveç dystrofit të indeve të eshtrave, predhat mbrojtëse të trurit mund të dalin ose të fryhen në formën e një kapsule përmes një hendeku ekzistues. Shpesh, palca kurrizore, si dhe proceset nervore pa patologji ose me defekte të vogla. Në shumicën dërrmuese të rasteve, kapsula është e mbuluar me lëkurë, e cila me kusht mbron përmbajtjen e saj. Megjithatë, edhe ky defekt i vogël kërkon trajtim kirurgjik për të eliminuar defektin kozmetik.

Lipomeningotsele

Lipomeningocele - një formë Spina bifida, e cila konsiderohet një patologji e një natyre të moderuar. Në mjekësi, kjo çrregullim klasifikohet si një simbiozë e hernias kurrizore dhe tumoreve lyme beninje. Kjo çrregullim në formimin e tubit nervor ndodh gjatë 20 ditëve të para të shtatzënisë. Lipomeningocele është një defekt që mund të shkaktojë zhvillimin e patologjive neurologjike dhe çon në sëmundje të rënda të sistemit gjenitourinar, zorrët - indi i yndyrës ushtron presion mbi kurrizin kurrizor. Duke marrë parasysh historinë mjekësore të pacientëve me lipomeningocele, katër grupe të manifestimeve patologjike të gjendjes mund të dallohen në mënyrë konvencionale:

• Pa çrregullime neurologjike, legale dhe ortopedike;
• Parezë e moderuar e këmbëve, deformimi i këmbëve;
• Dëme të theksuara të funksionit motorik, lakimi i shtyllës kurrizore, çrregullime të legenit;
• Deformimi i ekstremiteteve, patologjia e rëndë e legenit.

Prandaj, metoda e vetme dhe korrekte e trajtimit të kësaj patologjie është një ndërhyrje e hershme kirurgjikale e menjëhershme. Së bashku me operacionin për të hequr qesen e yndyrës mund të jetë kirurgji plastike e portës së hernia.

Myelomeningocele - një formë e rëndë e Spina bifida

Forma më e rëndë e patologjisë që ndodh në 75% të të gjitha rasteve të distrofisë vertebrale është myelomeningocele (Cystica spina bifida). Çfarë është ajo? Hernia e trurit është një element i palcës kurrizore, e cila del jashtë defektit të shpinës. Ndonjëherë kapsula me palcë kurrizore mbrohet nga lëkura, në raste të tjera indet e trurit, së bashku me proceset nervore del. Me këtë formë patologjike, çrregullimet neurologjike janë të pashmangshme. Shkalla e këtyre çrregullimeve do të përcaktohet nga ashpërsia e defektit të palcës kurrizore, si dhe nga vendi i shtyllës kurrizore në të cilën ka ndodhur çrregullimi. Nëse sëmundja ndikon në pjesën përfundimtare të kurrizit, problemet ndikojnë në sistemin gjenitourinar dhe zorrën, ndodh paraliza e gjymtyrëve të poshtme.

Shpesh, hernia kurrizore ndodh në shpinë lumbosakrale. Megjithatë, në praktikën mjekësore, ka raste kur patologjia zhvillohet në nivelin e shpinës torakale ose qafës së mitrës. Për fat të keq, defekti i tubit nervor më së shpeshti shoqërohet nga një tjetër shkelje - hydrocephalus ose anomali Chiari, shkaktari i të cilit është një shkelje e formimit të lëngut cerebrospinal brenda kafkës.

Hydrocephalus dhe anomalia Chiari

Hydrocephalus (edemë e trurit) është një patologji që rezulton nga akumulimi i lëngut cerebrospinal në ventricles e trurit. Lëngu cerebrospinal - lëngu cerebrospinal - vazhdimisht qarkullon në sistemin ventrikular.

Vëllimi i kërkuar i lëngut cerebrospinal mund të formohet në dy mënyra:

• Të prodhohet nga qelizat e gjëndrave të enëve të gjakut në ventrikulat e trurit;
• Formuar si rezultat i djersitjes së plazmës së gjakut përmes mureve të enëve të gjakut.

Likvor qarkullon nga ventrikuli në hapësirën subaracnoide të trurit dhe palcës kurrizore. Hapësira e acidit intrakranial dhe spinal në një trup të shëndetshëm përbëjnë një tërësi të vetme. Kur ka një hernie kurrizore, formohet hydrocephalus komunikimi. Akumulimi i lëngjeve çon në një rritje të presionit intrakranial, që çon në një rënie në shikim, shfaqjen e konvulsioneve, strabismus, dobësinë e muskujve të gjymtyrëve të sipërme dhe të poshtme. Shkeljet e tilla çojnë në çrregullime të rënda neurologjike, një rënie në aftësitë intelektuale dhe vdekjen.

Anomalia Arnold-Chiari është një patologji në të cilën amygdala e cerebellum zbret në nivelin e rruazave të para ose të dytë të qafës së mitrës, duke bllokuar kështu qarkullimin e lëngut cerebrospinal.

Trajtimi kirurgjikal i myelomeningocele

Rreziku më i madh për jetën e një të porsalinduri me myelomeningocele është thyerja e thesit hernial dhe infeksionit në përmbajtjen e tij. Komplikime infektive, dekompensimi i hydrocephalus - shkaku kryesor i vdekshmërisë së lartë të porsalindurve të cilët janë diagnostikuar me Spina bifida. Sapo të zbulohet lëngëzimi - rrjedha e lëngut cerebrospinal - kryhet një procedurë kirurgjike emergjente për të hequr hernia kurrizore.

Deri më sot, metoda optimale e eliminimit të këtyre patologjive, e përdorur me sukses në të gjithë botën, është heqja intrauterine e hernias kurrizore. Ky lloj i kirurgjisë pengon zhvillimin e anomalisë së hydrocephalus dhe Chiari në pacientë të vegjël; Lejon të shmangin komplikime serioze, kërcënime për jetën dhe gjithashtu operacionin e mëvonshëm të lëvizjes. Manipulimet e mësipërme i japin të porsalindurit një shans në një nivel normal të zhvillimit dhe cilësisë së jetës.

Nëse një operacion i menjëhershëm intrauterin nuk kryhet për ndonjë arsye, përdoret në një operacion të shmangies së pijeve alkoolike që normalizon sasinë e lëngut cerebrospinal. Zakonisht një operacion i tillë kryhet në dy faza. Klinika e shpinës është një institucion mjekësor me një fokus të ngushtë, në të cilin, si rregull, shumë probleme të lidhura me patologjitë e shtyllës kurrizore ndihmojnë në zgjidhjen.

Diagnostics

Në mjekësinë moderne, spina bifida diagnostikohet në shtatzëninë e hershme. Prandaj, prindërit e ardhshëm kanë kohë për të kuptuar diagnozën dhe përgatitjen psikologjike për lindjen e një fëmije me karakteristika. Nga ana tjetër, ata gjithashtu kanë kohën dhe mundësinë për të vendosur për mos ruajtjen e fetusit.

Gjatë shtatzënisë (në javët 16-18), nënat e ardhshme i nënshtrohen testeve të shqyrtimit bazuar në testet e gjakut. Thelbi i metodës është të kontrollojë përqendrimin e proteinës rudimentare, e cila në shtatzëni normale prodhohet nga fetusi në një sasi të vogël. Nëse ka një defekt në sistemin nervor qendror, përqendrimi i alfa-fetoprotein rritet. Ekzistojnë veçori të veçanta në test. Për shkak të gabimeve të mundshme në deshifrimin e rezultateve të analizës, duhet të ndiqni me kujdes disa rregulla:

• Të përcaktohet koha më e saktë e shtatzënisë;
• Nëse shtatzënia është pjellore, ajo duhet të diagnostikohet në kohë.

Një tjetër metodë e diagnozës është ultrazërit prenatal, që kryhen në periudha të caktuara të shtatzënisë, të favorshme për zbulimin e patologjisë. Kjo metodë ju lejon të imagjinoni trurin, palcën kurrizore, kolonën vertebrale dhe të bëni një diagnozë në kohë. Sidoqoftë, duhet të kihet parasysh se me defekte të vogla (Spina bifida e fshehur), patologjia mund të mos zbulohet.

Amniocenteza - injeksion i lëngjeve amniotike është një tjetër metodë e diagnozës. Ajo kryhet me anë të një gjilpëre të madhe dhe vetëm në mënyrë strikte nën kontrollin me ultratinguj. Kjo metodë përdoret në rastin kur testi i gjakut tregoi një tejkalim të përqendrimit të alfa-fetoprotein, dhe diagnostifikimi tejzanor i patologjive nuk zbuloi. Lëngu, si gjaku, shqyrtohet për përqendrimin e proteinës embrionale, tejkalimi i të cilave tregon praninë e shqetësimeve në zhvillimin e shtyllës kurrizore.

parandalim

Natyrisht, asnjë specialist mjekësor nuk do të garantojë që, nëse vërehen të gjitha masat e nevojshme dhe mungesa e faktorëve të rrezikut të përbashkët, fëmijët e shëndoshë do të kenë një fëmijë të shëndetshëm. Për fat të keq, nganjëherë natyra disponon ndryshe nga sa merr një person. Por në fuqinë e nënave dhe baballarëve të ardhshëm bëjnë maksimumin me qëllim që të zvogëlohen të gjitha rreziqet e mundshme deri në minimum dhe të zvogëlohen gjasat e lindjes së një fëmije me patologjinë Spina bifida pothuajse në zero. Po flasim për masat parandaluese.

Një nga masat kryesore për të parandaluar një të porsalindur nga diagnostikimi i "spina bifida" është planifikimi i kujdesshëm i shtatzënisë. Për ta bërë këtë, nëna dhe babai potencial para se të krijohen duhet të nënshtrohen një ekzaminimi mjekësor, pa u dështuar, të shkojnë në një konsultim me një gjenetist. Një grua gjatë shtatzënisë supozohet të udhëheqë një mënyrë jetese të shëndoshë, të jetë e kujdesshme për marrjen e antikonvulsantëve. Por futja e acidit folik në vëllimin e kërkuar, përkundrazi, është treguar në këtë periudhë. Në shumë vende të zhvilluara, kjo është pika kryesore e programit të rekomanduar nga organizata e shtatzënisë për shëndetin.

Duhet të mbahet mend se trashëgimia gjenetike konsiderohet të jetë faktor rreziku për fillimin e patologjisë; I transferuar nga një grua gjatë sëmundjes së shtatzënisë, për shembull, rubla; Ndikimi i mjedisit - rrezatimi, alkooli, drogat.

Tezat kryesore

Pra, duke iu përgjigjur pyetjes "Spina bifida - çfarë është?", Mund të veçohen tezat kryesore. Spina bifida - një patologji që ndodh në utero, gjatë javëve të para të shtatzënisë. Mënyra e vetme për të shmangur sëmundjen e një foshnje është planifikimi i shtatzënisë, plotësimi i të gjitha recetave të nevojshme të mjekëve, një nënë e ardhshme për të udhëhequr një mënyrë jetese të shëndetshme, të kompensojë mungesën e acidit folik në trup.

Nëse patologjia zbulohet ende, shpërndarja kryhet vetëm me seksion cezarian, me qëllim që të përjashtojë dëmtimin e palcës kurrizore gjatë kalimit të fetusit përgjatë rrugëve gjenerike.

Për të diagnostikuar sëmundjen, ekziston një gamë e tërë e metodave - një test gjaku, diagnoza me ultratinguj, hulumtimi i lëngjeve amniotike. Nëse megjithatë zbulohet shkelja dhe vendoset diagnoza, është e nevojshme të kaloni ndërhyrjen kirurgjikale.

Metoda inovative - është heqja e patologjisë intrauterine. Ajo bëhet edhe operacioni pas lindjes së një fëmijë - në tre ditët e para të jetës së tij. Nga rruga, është i dyshuar në një porsalindur spina bifida mund të shkaktojnë: hernia kurrizore, birthmarks ose depresioneve në një nga pjesët e lëkurës, simite pazakontë e flokëve. Sigurisht, diagnoza përfundimtare është bërë pas studimeve të mëtejshme - CT, MRI.

Në varësi zonën e prekur kurrizore e lokalizimit, si dhe çrregullime të lidhura funksionale, sëmundja është klasifikuar në një dritë dhe forma të rënda.

forma të butë Spina bifida zakonisht nuk të çojnë në defekte serioze, pacientët me këtë diagnozë përshtatur shoqërisht. Në rast të defekteve të rënda - MENINGOMYELOCOELE - shmangien e aftësisë së kufizuar nuk mund të, edhe në qoftë se operacioni ishte i suksesshëm.

Shpinë Clinic - lloj i objektit të kujdesit shëndetësor, e cila është e specializuar në shërbimet shëndetësore për të siguruar kujdes për pacientët me çrregullime të organeve të SNQ. Prandaj, diagnoza e spina bifida - kjo nuk është një dënim. Ai mund dhe duhet të jetojnë.