Sindromi flutura: buloza epidemolisis

Buloza epidemolisis (EB), ose siç është quajtur, sindromi flutur - kjo është një çrregullim shumë të rrallë të trashëguara. Këta fëmijë janë quajtur fëmijë me fluturat. Nëse ky emër ju jeni të paturit e disa shoqatave interesante, sëmundja në vetvete nuk është i kënaqshëm. Në fakt, pacientët me buloza epidemolisis kalojnë tërë jetën e tyre në një dënim të dhembshëm. Arsyeja - lëkura e tyre, e brishtë si krahë flutur.

Për fat të keq, sëmundja është "sindroma flutur" nuk mund të dezinfektohet. Për shkak se ajo është e ngulitur thellë në nivelin gjenetik. këta fëmijë kanë nevojë për kujdes të veçantë: mjedis krejtësisht të butë, veshje dhe këpucë. Në Rusi, kjo sëmundje e pashërueshme nuk janë përfshirë edhe në listën e sëmundjeve më të rralla. Megjithatë, ekziston një fond i veçantë për të ndihmuar fëmijët Butterfly "Bella".

Çdo vit një shumë të holla është dhuruar për fondin, për të ndihmuar në një farë mënyre fëmijët që kanë një sëmundje "sindroma flutur". Fotografitë e pacientëve mund të shihet në këtë artikull, dhe në literaturën shkencore mjekësore. Megjithatë, informacioni mbi buloza epidemolisis nuk ka marrë shpërndarjen e duhur në Rusi dhe vendet e CIS.

Sëmundja "sindromi flutur" nuk është e njohur për publikun e gjerë. Pak edhe mund të shqiptojë emrin e saj e komplikuar - buloza epidemolisis. Megjithatë, këta fëmijë kanë të gjithë Rusia dhe vendet e CIS. Secili prej pacientëve me të njëjtin problem: mjekët lokale nuk e di se si ata e bëjnë, diagnoza është "përafërsisht", dhe jo gjithmonë besnike ndaj llojeve të sëmundjes. Dhe ndonjëherë nëna e tij edhe të fshehin këta fëmijë, që çon në vdekjen e tyre për shkak të kujdesit të pahijshme.

sindromi flutura është e karakterizuar nga shfaqja e njeriut flluske skuqje e lëkurës. Në varësi të flluska janë llojet e mëposhtme të buloza epidemolisis (EB):

1. Simple. Ajo është formuar në zonat e sipërme të lëkurës. Lëkura trashet në shuplaka dhe shputa të këmbëve. Flluska mund të formohet edhe në gojë.
2. Kufitar. Ajo shfaqet në kryqëzimin dermal-epidermik. Në flluska të rënda të sëmundjes mund të shfaqen në muret e ezofagut, zorrët dhe traktit urogjenital.
3. Distrofike. Bubbles paraqiten në gjunjë, duar, bërryla, mukozës, mund të ndikojnë në ezofag, shkaktojnë probleme të rritjes dhe të ushqyerit. Ky lloj është karakterizuar edhe nga një bashkim i gishtat e këmbëve.

Sindromi flutur - si rezultat i formimit të pahijshme të proteinave në lëkurë, ose mungesa e tij. Gjithashtu shkaku i sëmundjes mund të jetë një spontane mutacion gjen.

Në lindje, lëkura e një fëmijë të sëmurë rrëshqitje si lëkurë e një gjarpër. Sigurisht, kjo shkakton një reaksion befasuese në të nënës. Shumë thjesht refuzojnë të fëmijëve të sëmurë është ende në maternitet. Por mundësia e mbijetesës së fëmijës me buloza epidemolisis sëmundjes në shtëpi fëmijëve është praktikisht zero. Shumica e fëmijëve vdiq në kujdesin e gabuar. Pas të gjitha, këta fëmijë kanë nevojë për të trajtuar me shumë kujdes.

Periudha më e vështirë në pacientët - kjo është mosha deri në 3 vjet. Gradualisht, me kujdesin e duhur, lëkurës coarsens. Një fëmijët e vegjël kur duke u përpjekur për zvarritje të gjitha gjunjët prekshëm dhe duart. blisters lëkurës dhe peels off, duke shkaktuar dhimbje të forta. fëmijë të tillë nuk mund edhe të shtrëngojnë duart, si një njeri i zakonshëm. Me rritje deri, ata gradualisht të mësojnë për të mbrojtur veten. Në moshën 3 vjet të jetës bëhet më e lehtë.

Megjithatë, pacientët me një formë të rëndë të buloza epidemolisis përditshme duke përjetuar dhimbje të forta dhe kruarje, i cili nuk do të ndihmojë edhe antihistamines. Përveç kësaj, çdo tre ditë, ata duhet të durojnë dressings nevojshme dhe të dhimbshme. Këta fëmijë, si të gjitha të tjera terminally sëmurë, janë të veçantë. Ata kanë sy të pabesueshme, ndoshta nga kjo dhimbje të padurueshme, ne nuk mund ta kuptojmë.