Eisenmenger Sindromi: shkaqet, simptomat, diagnozën, trajtimin

Në kardiologjisë në përgjithësi dhe në keqformime kongjenitale në veçanti në këtë moment ka tashmë dhjetëra kushte "nominal". Disa prej tyre janë të përshkruara për një kohë të gjatë dhe të trajtohen me sukses në periudhë si para dhe neonatale, por shumica janë ende në kërkim për studiues. Një prej tyre është sëmundje Eisenmenger. Sindromi është identifikuar në fillim të shekullit XX nga pediatër shquar austriak dhe tani mban emrin e tij.

përcaktim

sindromi Eisenmenger (Eisenmenger) - kjo shkelje zhvillim natal e muskulit të zemrës, i cili përfshin praninë e një defekti në mur ndarës midis ventricles, pozitën aortës otzerkalennoe dhe rritjen e madhësisë së barkushe të drejtë. Për fat të mirë, ky defekt mund të operohet me sukses, dhe fëmijët më tej të rritet dhe të zhvillohet në të njëjtën mënyrë si kolegët e tyre.

të dhëna statistikore

Në këtë moment, rreth pesë për qind e të gjitha rasteve të anomalive të zemrës tek fëmijët merr sindromi Eisenmenger. sëmundje të lindura të zemrës mund të ndahet me sëmundje të tjera të zemrës e të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Disa mjekë kanë kombinuar trajtohet ndonjë trazirat hemodinamik në këtë sindrom.

Sindromi ose kompleks

Ndajë kompleks veçantë dhe sindromi Eisenmenger. Sindromi - një përcaktim shkelje korrigjuara e qarkullimit të gjakut të zonës së zhvillimit ndërmjet zgavrat e ventricles zemrës. Një kompleks përfshin çrregullime specifike që gjenden në fetus ose porsalindur.

etiologji

Procesi i si kjo sindromë është formuar, deri në fund është i panjohur, shkencëtarët dhe mjekët janë ende duke u përpjekur për të gjetur një shpjegim. Megjithatë, ata arritën mjaft mirë për të shqyrtuar faktorët për shkak të cilat Eisenmenger komplekse duket. Arsyet mund të ndahen në dy kategori: efekte të brendshme, apo gjenetike, dhe të jashtme apo mjedisore.

1. Flisni për një transmetimi të drejtpërdrejtë trashëgimore të kësaj sëmundjeje nuk mund të jetë, por në qoftë se një së parë apo të dytë-line të afërmit janë të pranishme çrregullimet e formimit të organeve vitale, ka gjithmonë një shans që fëmijës ato krijohen.
2. Helmimi gjatë periudhës para lindjes. Kategoria Rreziku përfshin gratë shtatzëna që jetojnë në qytetet e mëdha, që punojnë në punë të rrezikshme ose që kanë të bëjnë me ndotesve kimike ose fizike.
3. Duke marrë ilaçe. Disa droga të rrezikshme për të marrë gjatë lindjes së fëmijëve. Prandaj, para se konceptim apo në javët e para pas obstetër duhet të konsultohet me të gjitha fondet e marra. Edhe në qoftë se kjo është vetëm një dhimbje koke tableta.
4. Përdorimi i vitaminave dhe shtojcave ushqimore të cilësisë së dyshimtë. Zakonisht këto substanca janë të padëmshme, por në raste të rralla ato mund të shkaktojnë dëme në pritje ende nuk e ka formuar skeletin e fëmijës ose të organeve të tij të brendshme.
5. Prania e një sëmundje kronike prindërit-në-afatgjatë.

Sigurisht, këto arsye nuk tregojnë në mënyrë specifike në sindromi Eisenmenger. Simptomat, diagnoza dhe trajtimi i saj janë diskutuar më poshtë.

Patogjeneza

Kur një person ka veçori të tilla anatomike janë të pranishëm, të jetë i sigurt se do të ketë çrregullime në qarkullimin e gjakut. Për shkak të pranisë së konsiderueshme defekt ventricular septal, si dhe për shkak të pozicionit të gabuar të aortës janë venoz të përziera dhe gjaku aortës në zgavrën e zemrës. Dmth formuar devijim dhe spostim nga e majta në të djathtë. Me kalimin e kohës, presioni në rritje të trungu pulmonare, nganjëherë kjo mund edhe të tejkalojnë ato në aortë. Kjo, nga ana tjetër, të çon në një vrull refleks të enëve të vogla të gjakut në qarkullimin pulmonar. Zhvillimin e hipertensionit pulmonar. Nëse ajo zgjat një kohë të gjatë, atëherë nuk është një trashje kompensues e mureve të kapilarëve dhe pezëm gjakut ndodh në mushkëri.

Klinicistët përbashkët "White" dhe "blu" sindromi Eisenmenger. Në rastin e parë, devijim është në versionin e saj klasik, që është, nga e majta në të djathtë, dhe në rastin e dytë - në të kundërtën.

simptomat

Në foshnjat dhe fëmijët e vegjël simptoma të veçanta njoftimit është e vështirë. zhvillimin fizik dhe intelektual të fëmijëve nuk vuajnë. Nëse mosha duket Shunting kundërt, atëherë personi në gulçim, blu trekëndësh nasolabial dhe gjymtyrë, lodhje, palpitations ose aritmi dhimbje dukshëm të tipit angina. Tipike është situata që pacientët të marrin për të reduktuar simptomat - squatting. Pra, ajo bëhet më e lehtë për të marrë frymë.

Nga Sëmundjet e zakonshme shpesh mund të dëgjojë ankesat e dhimbje koke, nosebleeds, dhe peshtyn gjak. Ju mund të ndryshojë zërin për shkak të compression të mbaresa nervore të arterieve Dilated. Shpesh mund të vëzhgojnë patologji si zgjatje e tipit gjoks të breg dhe për të ndryshuar falangave terminalit të gishtave si drumsticks, duke treguar për dështimin kardiopulmonare, e cila është quajtur sindromi Eisenmenger së. Shkaqet, simptomat, diagnoza është e njohur për çdo kardiolog.

Kompleksi mund të jetë i komplikuar nga bronkit, pneumoni, endokardit bakterial etiologji, gjakderdhje nga mushkëritë, dhe madje edhe sulm e tyre të zemrës. Pa trajtim, jetëgjatësia në pacientët e njeriut nuk është më shumë se tridhjetë vjet.

Diagnostics

Për fat të keq, kur shqyrtimi i zakonshëm zbulojë sëmundje nuk është e mundur. Në mënyrë për të konfirmuar diagnozën e paragjykuar, kërkojnë metoda të veçanta të hulumtimit:

1. X-rrezet e gjoksit, e cila do të tregojë ndryshimin vizuale e konturet e zemrës dhe enëve të mëdha.
2. veset Angiografia si teknikë të imazhit të zhvillimit të enëve të gjakut është përdorur shpesh, por në këtë rast kjo nuk është specifike, dhe mund të zbulojë vetëm ndryshime specialist me përvojë shumë.
3. ECG zbuluar në këtë rast, në qoftë se ajo është mbajtur nën Holter monitoruar. Atëherë informacioni mjeku nuk do të jetë pesë minuta Inspektimi, dhe për ditë të plotë, dhe ai do të jetë në gjendje të identifikojnë ndryshimet në normën e interesit.
4. Ekokardiografia - ultratinguj e zemrës është. Një metodë për zbulimin e shkëlqyer defektet ne kavitetet e zemrës dhe gjakut çrregullime.
5. kateterizimit kardiak, në këtë rast - metoda më e pranueshme dhe të besueshëm të hulumtimit. Ajo ndihmon për të identifikuar të gjitha defektet, të përcaktojë karakteristikat e një zemër të vetme dhe të zhvillojnë një trajtim.

Kjo është një e vështirë e tillë për të diagnostikuar sindromi Eisenmenger. Simptomat (sëmundje trajtimi shumëshkallëshe dhe kohë) patologji saj jospecifik është maskuar si një sëmundje e zakonshme dhe shpëton vëmendjen e mjekëve të përgjithshëm.

trajtim

Pavarësisht konfrontim përjetshme midis kirurgët dhe mjekët, në rastin e kësaj sëmundjeje, ata ranë dakord që përpjekjet e përbashkëta duhet të trajtohet si trajtim konservativ në vetvete nuk jep efektin e dëshiruar, dhe të shpejtë nuk mund të sigurojë faljen qëndrueshme. Prandaj, një sërë masash është projektuar për të eliminuar sindromi Eisenmenger:

1. Bleed (me një kthesë moderne, kjo quhet "flebotomi"). Simple dhe pa probleme do të thotë. Ajo është përdorur në pacientët me patologji provuar nja dy herë në vit. Para dhe pas procedurës së përcaktuar domosdoshmërisht nga viskozitetit të gjakut dhe hemoglobinës nivel.
2. Perdorimi i oksigjenit thithur. Përdoret si një terapi zëvendësues për t'u marrë me cianozë dhe hipoksi të mesëm. Përveç kësaj, ata kanë një efekt psikosomatike mbi pacientët.
3. Antikoagulant. Ata nuk kanë një nivel të mjaftueshëm të dëshmive të jetë e mundur për të marrë nga tigan në zjarr, dhe në vend të thinners gjakut për të marrë nesvorachivaemost e saj të plotë.
4. Medikamente të tjera:
   - diuretike për heqjen edemë pulmonare;
   - zgjidhje për të përmirësuar hemodinamikën.
5. Technique Surgical:
   - stimulues kardiak për të kompensuar për aritmi;
   - heqja e plotë e një ventricular mbylljes septal defekt dhe një devijim parregullt.

Saktësisht se si për të trajtuar sindromi Eisenmenger duhet të adresohen me mjekun tuaj apo edhe disa specialistë. Pra, si për të dhënë një garanci për sukses nuk mund të jetë ndonjë metodë një.