Anomali Ebstein-së: Shkaqet, Simptomet, Diagnoza, Trajtimi

Një prej defekteve të rralla të zemrës është anomali Ebstein së. Kjo është një sëmundje kongjenitale në të cilën valvula tricuspid zemra është zhvendosur në barkushe të drejtë, edhe pse ajo duhet të jetë në kufirin mes atria dhe ventricles. Kjo është rrjedha dukshëm më e ulët të gjakut.

karakteristika anatomike

anomali Ebstein çon në faktin se zgavrën e barkushe të drejtë bëhet më e vogël, dhe atrium të drejtë - më shumë se norma. valvul panik të ndryshojnë. Ato mund të zhvillohen në mënyrë të papërshtatshme ose të zhvendosur. Ajo ndërpreu zhvillimin dhe gjithë sistemin chordal dhe muskulor, i cili drejton aparatin tricuspid.

Për shkak të madhësisë së vogël të barkushe të drejtë nga ajo lëshon më pak sasinë e gjakut. Dhe rritur madhësia e atrium të drejtë për shkak të faktit se ai merr një pjesë të gjakut venoz.

Në shumë pacientë me anomali Ebstein dhe diagnostikuar me defekt atrial septal dhe foramen ovale patentë. Ky defekt kolateral për shumë është jeta për të shpëtuar. Nëpërmjet defekt septal nga e mbushur me njerëz devijim duhur atrium ndodh. Vërtetë, gjaku venoz në atrium e majtë është e përzier me arteriale. Kjo shkakton uria oksigjenit e indeve dhe organeve të.

Shkaqet e sëmundjes

Më pak se 1% e njerëzve me sëmundje të lindura të zemrës diagnostikuar anomali Ebstein së. Arsyet për zhvillimin e saj nuk mund të përcaktohet me saktësi. Sipas supozimeve, duket për shkak të anomalive gjenetike. Gjithashtu, në një version, për një zhvillim të tillë të muskulit të zemrës mund të rezultojë në pritje gjatë përgatitjeve shtatzënisë përmbajnë kripë litium.

I shoqëruar nga një sëmundje të lindura në 50% të rasteve të defekt atrial septal. Në raste të tjera, nuk ka shkelje të ritmit. Për të kuptuar pse ka kombinim të caktuar të defekte në zemër, mjekët nuk kanë arritur ende.

variante të mundshme të sëmundjes

anomali Ebstein është një kritik sëmundje të lindura të zemrës. Kjo ndodh në të dy djemtë dhe vajzat njësoj. Sigurisht sëmundje dhe prognoza do të varet nga shkalla e deformimit të valvulave tricuspid. Edhe ndryshime të rëndësishme pathophysiological që ndodhën në atrium të drejtë dhe barkushe.

Në disa raste, defekti në shkelje materiale të qarkullimit fetusit. Nuk është dështimi i zemrës, hydrops zhvillohet, dhe në 27% të rasteve ndodhin në mitër vdekjen e një fëmije. Me patologji të thellë pas lindjes së foshnjave vdesin brenda muajit të parë të jetës. Sipas statistikave, kjo është rreth 25% e të gjithë fëmijëve me anomali Ebstein u zbulua. Diagnoza e shtatzënisë mund të instalohet edhe në javën e 20-të.

Rreth 68% e foshnjave me këtë sëmundje vdesin para gjashtë muajsh, dhe deri në 5 vjet - 64% e fëmijëve. Ky grup përfshin bebet që kanë funksionin e valvula tricuspid dhe barkushe të drejtë është i kënaqshëm. Ata vdesin në shumicën e rasteve për shkak të dështimit progresiv të zemrës dhe aritmisë.

Klasifikimi i llojeve të sëmundjes

Ekspertët identifikojnë disa faza të sëmundjes, i njohur si anomali Ebstein së. Simptomat do të varet se si dështim të madh të zemrës. Më i rrallë është faza asimptomatike. Pacientët e tillë nuk mund edhe të dyshojnë e patologjisë dhe të çojë një jetë normale. Ata mbajnë stërvitje të mirë.

Në fazën e dytë manifestimi klinik i theksuar. Kjo anomali paraqitet në fëmijëri dhe merr mjaft e vështirë. Më vete shëruar hapat e:

- II a - ajo është e karakterizuar nga mungesa e aritmive kardiake;

- II i b - sulmet janë të shpeshta.

Faza e tretë është quajtur periudha e dekompensim vazhdueshme. Ajo është diagnostikuar kur trupi nuk është në gjendje për të kompensuar aktivitetin e zemrës nga ndonjë ndihmës-mekanizmi.

Tabloja klinike të sëmundjes

Në lindje, fëmijët me anomali Ebstein e karakterizuar nga cianozë. Cianozë pas 2-3 muajsh të jetës është reduktuar për shkak të faktit se rezistenca pulmonare vaskulare është reduktuar. Por në fëmijët me defekte të vogla në mur ndarës kardiak rrit rrezikun e vdekjes nga komplikimet e cianozë dhe dështimit progresive të zemrës.

Në fëmijët me anomali Ebstein shpesh është vënë re këto shenja:

- gulçim edhe në periudhën e pushimit;

- edemë, e cila mund të shihet në gjymtyrë të ulët;

- lodhje, veçanërisht e dukshme gjatë tendosje fizike;

- çrregullim ritmit të zemrës;

- cianozë e lëkurës dhe buzëve.

Cianozë shfaqet tek fëmijët para se simptomat e dështimit të zemrës. Fëmijët më të rritur mund të ankohen të periudhave të shkurtra të përsëritura të takikardi.

diagnoza e sëmundjes

Në disa raste, sëmundja është përcaktuar gjatë shtatzënisë ose menjëherë pas lindjes në spital. Ka disa tipare karakteristike, të cilat mjeku juaj mund të dyshojnë se anomali një fëmijë Ebstein së. Diagnoza përfshin dëgjim, radiografi gjoksi, ehokardiografi, EKG. Të gjitha këto metoda në kombinim mundësojnë diagnozë të saktë.

Mjeku dëgjim mund të dëgjoni një ritëm të veçantë, ajo mund të jetë një tre ose katër-fish. Ai drowns nga qetë lartë Zhurmat systolic e pamjaftueshmërisë tricuspid. Përveç kësaj, e theksuar është ndarja e ton të dytë, kjo nuk do të ndryshojë gjatë frymëmarrjes. Në krye të skajit të majtë të kafaz i kraharorit duhet të dëgjohet zhurmë mezodiastolichesky qetë angulluës.

Në radiografi visualized zgjeruara hije kardiak, kjo është për shkak të një rritje të konsiderueshme në atrium të drejtë. model pulmonare vaskulare zakonisht zbehtë. Zemra shpesh merr formën e një sfere.

Ndryshimet e vërejtura në EKG. Në EKG tregon shenja që tregojnë hypertrophy e atrium të drejtë, intervali PQ është zgjeruar, dhe nuk ka bllokadë totale apo të pjesshme të të drejtave deng bllok degë rreze.

Në echocardiography mund të shihni hapjen gjerë të valvulave tricuspid. përplasje Septal është i njëanshëm në drejtim të lartë.

Taktika në anomalive kongjenitale

Pas diagnozës dhe për të përcaktuar shkallën e shkatërrimit është zgjedhur trajtim. Natyrisht, pacientët të tilla kanë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale. Përjashtimi i vetëm është se një grup i vogël i pacientëve me anomali Ebstein është asimptomatike.

Mjekimi kryhet në varësi të çështjeve të tjera të lidhura. Nëse një pacient zakonisht mbijetuar foshnjëri, operacioni mund të shtyhet deri në atë kohë, derisa ka simptoma të theksuara të dështimit të zemrës.

Të gjithë fëmijët me këtë problem duhet të shikojnë kardiolog pediatrik i cili e specializuar në sëmundjet e lindura të zemrës. Dhe statusi i saj duhet të monitorohet kirurgët kardiake.

Nëse pacientët shprehur reduktimin e rrjedhjes së gjakut pulmonare dhe ka shenja të dështimit të zemrës, infuzion emëruar droga ionotropike prostogladinov grupe E. Gjithashtu tregohet mbajtur korrigjimin e acidozës metabolike. një trajtim i tillë mund të rrisë prodhimin e zemrës dhe për të reduktuar compression ventrikulit të majtë të zgjeruar anën e djathtë.

Në rastet kur ka një takikardi, është e nevojshme për të kryer antiaritmikeve të veçanta të trajtimit.

Indikacionet për kirurgji

Në periudhën neonatale të përpiqet të mos bëjë operacionin. Por kjo është e nevojshme në rastet kur dysplasia drejtë ventricular është e theksuar dhe është e shoqëruar me çrregullimet e rrjedhës antegrade gjakut në kanalin e mushkërive. Në të njëjtën kohë ka një zgjerim të mprehtë e zemër të drejtë dhe ngjeshja e njëkohshme e barkushe të majtë.

Për contraindications relative përfshijnë moshën prej 4-5 vjet. Por, nëse është e nevojshme, të bëjë operacion dhe të sapolindur. Ajo është gjithashtu nuk kryhet operacioni dhe ata që kanë filluar ndryshime organike të pakthyeshme në organet e brendshme.

Pacientët që ishte zbuluar anomali Ebstein-së, nuk ka operacione mund të jetojnë në një mesatare prej 20 vjetësh. vdekja e tyre është zakonisht e papritur. Kjo ndodh për shkak të ventrikulit dridhje të zemrës.

operacioni

Vetëm përmes një operacioni mund të korrigjuar tërësisht situatën. Në këtë rast, mjekët rekomandojnë nëse është e mundur për të bërë atë në një moshë të vjetër për shkak të madhësisë shumë të vogël të zemrës në foshnjëri.

Operacioni është kryer operacioni me zemër të hapur, për mundësitë e saj të organizimit të procesit të anashkalojë kardiopulmonare. pjesë Teprica qepen e atrium të drejtë, dhe seams tricuspid valvula ngrihet në një pozitë e cila është e afërt me normale. Në rastet kur kjo nuk është e mundur, ajo është larguar dhe zëvendësuar me një protezë. Kjo ju lejon të harrojmë për faktin se pacienti kishte anomali Ebstein së. Në pacientët e rritur mund të kryejë proteza, por fëmijët nën moshën 15 vjeç make valvul plastike.

Vdekshmëria gjatë operacioneve nuk i kalon 2-5%. Probabiliteti i një rezultati vdekjeprurëse varet nga përvoja e një kirurg zemre, dhe nga zëvendës gravitetit. Pothuajse 90% e pacientëve në rrjedhën e vitit mund të kthehen në jetën normale.

Vëmendje e veçantë duhet t'i jepet pacientëve të tillë anesteziologë. Pas të gjitha, ajo kërkon një qasje të veçantë për pacientët të cilët anomali Ebstein së. Karakteristikat e anestezi duhet të jetë i njohur me mjekun. Ajo duhet të kihet parasysh se presioni në këta pacientë mund të jenë të paqëndrueshme. Prandaj, anesteziologu monitoron pacientët e tij dhe pas operacionit.

llojet e dhëmbëve

Në shumicën e rasteve, për të vendosur se si do të kryhet operacionin, kjo është e mundur vetëm kur pacienti është tashmë në tryezë operativ. Nëse është e mundur për të mbajtur Youth valvula, përparësi i është dhënë për këtë opsion. Por ka situata kur protezë është e nevojshme në pacientët të cilët kanë anomali Ebstein së. Kështu quhet valvula artificiale, e cila duket si një unazë, pajisur me një jastëk sintetike. Brenda saj është një mekanizëm që mund të hapë dhe të mbyllë një të ashtuquajtur portë. Ajo mund të jetë mekanike apo biologjike. mishërim e parë është e përbërë nga një aliazh titan, dhe i dytë mund të bërë nga një valvul e një derri ose këmisha indeve kardiake njeriut.

Kur ju instaloni një pacient mekanike valvul duhet vazhdimisht të pini ilaçe, thinners gjakut, por respektimi për të vepruar ajo mund të zgjasë më gjatë. Pajisja biologjik është më pak të qëndrueshme.